โรคหัวใจขาดเลือด Hypoplastic

ภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic เกิดขึ้นเมื่อส่วนต่างๆ ของหัวใจด้านซ้าย (mitral valve, ventricle ซ้าย, aortic valve และ aorta) ไม่พัฒนาอย่างสมบูรณ์ ภาวะนี้มีตั้งแต่แรกเกิด (แต่กำเนิด)

หัวใจซ้ายไฮโปพลาสติกเป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดหายาก พบได้บ่อยในเพศชายมากกว่าเพศหญิง

เช่นเดียวกับข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดส่วนใหญ่ไม่มีสาเหตุที่ทราบ ทารกประมาณ 10% ที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic ก็มีความพิการแต่กำเนิดเช่นกัน นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมบางอย่างเช่น Turner syndrome, Jacobsen syndrome, trisomy 13 และ 18

ปัญหาเกิดขึ้นก่อนคลอดเมื่อช่องซ้ายและโครงสร้างอื่น ๆ ไม่เติบโตอย่างถูกต้อง ได้แก่ :

• หลอดเลือดแดงใหญ่ (หลอดเลือดที่นำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากช่องท้องด้านซ้ายไปยังร่างกายทั้งหมด)
• ทางเข้าและทางออกของช่องท้อง
• ไมตรัลและเอออร์ตาวาล์ว

ทำให้ช่องซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่มีการพัฒนาไม่ดีหรือ hypoplastic ในกรณีส่วนใหญ่ หัวใจห้องล่างซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่จะเล็กกว่าปกติมาก

ในทารกที่มีอาการนี้ หัวใจด้านซ้ายไม่สามารถส่งเลือดไปยังร่างกายได้เพียงพอ ส่งผลให้หัวใจซีกขวาต้องคงไว้ซึ่งการไหลเวียนของทั้งปอดและร่างกาย หัวใจห้องล่างขวาสามารถรองรับการไหลเวียนของทั้งปอดและร่างกายได้ชั่วขณะหนึ่ง แต่ภาระงานที่เพิ่มขึ้นนี้จะทำให้หัวใจด้านขวาล้มเหลวในที่สุด

ความเป็นไปได้เพียงอย่างเดียวของการอยู่รอดคือการเชื่อมต่อระหว่างหัวใจด้านขวาและด้านซ้าย หรือระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงในปอด (หลอดเลือดที่นำเลือดไปยังปอด) โดยปกติแล้ว ทารกจะเกิดมาพร้อมกับความสัมพันธ์สองอย่างต่อไปนี้:

• Foramen ovale (รูระหว่างเอเทรียมขวาและซ้าย)
• Ductus arteriosus (หลอดเลือดขนาดเล็กที่เชื่อมต่อเอออร์ตากับหลอดเลือดแดงในปอด)

การเชื่อมต่อทั้งสองนี้ปกติแล้วจะปิดเองภายในสองสามวันหลังคลอด

ในทารกที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic เลือดที่ไหลออกจากหัวใจด้านขวาผ่านหลอดเลือดแดงในปอดจะเดินทางผ่านหลอดเลือดแดง ductus arteriosus ไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ นี่เป็นวิธีเดียวที่เลือดจะเข้าสู่ร่างกาย หากหลอดเลือดแดง ductus ได้รับอนุญาตให้ปิดในทารกที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือด hypoplastic ทารกอาจตายอย่างรวดเร็วเพราะไม่มีเลือดไหลเข้าสู่ร่างกาย ทารกที่เป็นโรคหัวใจขาดเลือดที่รู้จักกันมักจะเริ่มใช้ยาเพื่อให้หลอดเลือดแดง ductus เปิดอยู่

เนื่องจากหัวใจด้านซ้ายมีน้อยหรือไม่มีเลย เลือดที่กลับคืนสู่หัวใจจากปอดจึงต้องผ่าน foramen ovale หรือข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องบน กลับไปทางด้านขวาของหัวใจ หากไม่มี foramen ovale หรือมีขนาดเล็กเกินไป ทารกอาจตายได้ ทารกที่มีปัญหานี้มีรูระหว่าง atria ของพวกเขาเปิดไม่ว่าจะด้วยการผ่าตัดหรือใช้ท่อที่บางและยืดหยุ่นได้ (การสวนหัวใจ)

ในตอนแรกทารกแรกเกิดที่มีหัวใจซ้ายแบบไฮโปพลาสติกอาจดูเหมือนปกติ อาการอาจเกิดขึ้นในช่วงสองสามชั่วโมงแรกของชีวิต แม้ว่าอาจใช้เวลาสองสามวันกว่าจะมีอาการ อาการเหล่านี้อาจรวมถึง:

• สีน้ำเงิน (ตัวเขียว) หรือสีผิวไม่ดี
• มือและเท้าเย็น (แขนขา)
• ความง่วง
• ชีพจรไม่ดี
• การดูดนมและการให้อาหารไม่ดี
• หัวใจเต้นแรง
• หายใจเร็ว
• หายใจถี่

ในทารกแรกเกิดที่มีสุขภาพดี สีฟ้าในมือและเท้าเป็นการตอบสนองต่อความหนาวเย็น (ปฏิกิริยานี้เรียกว่าตัวเขียวส่วนปลาย)

สีฟ้าที่หน้าอกหรือหน้าท้อง ริมฝีปาก และลิ้นผิดปกติ (เรียกว่าตัวเขียวส่วนกลาง) เป็นสัญญาณว่าออกซิเจนในเลือดไม่เพียงพอ อาการตัวเขียวส่วนกลางมักเพิ่มขึ้นเมื่อร้องไห้

การตรวจร่างกายอาจแสดงสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว:

• เร็วกว่าอัตราการเต้นของหัวใจปกติ
• ความง่วง
• การขยายตับ
• หายใจเร็ว

นอกจากนี้ ชีพจรที่ตำแหน่งต่างๆ (ข้อมือ ขาหนีบ และอื่นๆ) อาจอ่อนแอมาก บ่อยครั้ง (แต่ไม่เสมอไป) เสียงหัวใจผิดปกติเมื่อฟังที่หน้าอก

การทดสอบอาจรวมถึง:

• การสวนหัวใจ
• ECG (คลื่นไฟฟ้าหัวใจ)
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• เอกซเรย์หน้าอก

เมื่อวินิจฉัยโรคหัวใจซ้ายแล้วทารกจะเข้ารับการรักษาในหออภิบาลทารกแรกเกิด อาจจำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ (เครื่องช่วยหายใจ) เพื่อช่วยให้ทารกหายใจได้ ยาที่เรียกว่าพรอสตาแกลนดิน E1 ใช้เพื่อให้เลือดไหลเวียนไปยังร่างกายโดยเปิดหลอดเลือดแดง ductus

มาตรการเหล่านี้ไม่สามารถแก้ปัญหาได้ เงื่อนไขมักจะต้องผ่าตัด

การผ่าตัดครั้งแรกที่เรียกว่าการผ่าตัดนอร์วูดเกิดขึ้นในช่วงสองสามวันแรกของชีวิต ขั้นตอนของ Norwood ประกอบด้วยการสร้างเส้นเลือดใหญ่ใหม่โดย:

• การใช้วาล์วปอดและหลอดเลือดแดง
• การเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงใหญ่ hypoplastic และหลอดเลือดหัวใจกับหลอดเลือดแดงใหม่
• การรื้อผนังระหว่าง atria (atrial septum)
• สร้างการเชื่อมต่อเทียมจากช่องท้องด้านขวาหรือหลอดเลือดแดงทั่วร่างกายไปยังหลอดเลือดแดงปอดเพื่อรักษาการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด (เรียกว่า shunt)

อาจใช้รูปแบบต่างๆ ของขั้นตอน Norwood ที่เรียกว่าขั้นตอน Sano ขั้นตอนนี้จะสร้างช่องขวาเพื่อเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงในปอด

หลังจากนั้นทารกจะกลับบ้านโดยส่วนใหญ่ เด็กจะต้องกินยาทุกวันและติดตามอย่างใกล้ชิดโดยแพทย์โรคหัวใจเด็กซึ่งจะเป็นผู้กำหนดว่าควรทำการผ่าตัดระยะที่สองเมื่อใด

ขั้นตอนที่ II ของการดำเนินการเรียกว่าขั้นตอน Glenn shunt หรือ hemi-Fontan มันยังถูกเรียกว่า cavopulmonary shunt ขั้นตอนนี้เชื่อมต่อหลอดเลือดดำใหญ่ที่มีเลือดสีน้ำเงินจากครึ่งบนของร่างกาย (superior vena cava) ไปยังหลอดเลือดโดยตรงไปยังปอด (หลอดเลือดแดงในปอด) เพื่อรับออกซิเจน การผ่าตัดมักทำเมื่อเด็กอายุ 4 ถึง 6 เดือน

ในระหว่างระยะที่ 1 และ 2 เด็กอาจยังปรากฏเป็นสีน้ำเงินบ้าง (ตัวเขียว)

ขั้นตอนที่ III ขั้นตอนสุดท้าย เรียกว่าขั้นตอน Fontan เส้นเลือดที่เหลือที่นำเลือดสีน้ำเงินออกจากร่างกาย (vena cava ที่ด้อยกว่า) จะเชื่อมต่อโดยตรงกับหลอดเลือดไปยังปอด ตอนนี้ช่องด้านขวาทำหน้าที่เป็นห้องสูบน้ำสำหรับร่างกายเท่านั้น (ไม่ใช่ปอดและร่างกายอีกต่อไป) การผ่าตัดนี้มักจะทำเมื่อทารกอายุ 18 เดือนถึง 4 ขวบ หลังจากขั้นตอนสุดท้ายนี้ เด็กจะไม่เป็นสีเขียวอีกต่อไปและมีระดับออกซิเจนในเลือดปกติ

บางคนอาจต้องผ่าตัดมากขึ้นในช่วงอายุ 20 หรือ 30 ปี หากพวกเขาพัฒนาได้ยากเพื่อควบคุมภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ของกระบวนการ Fontan

แพทย์บางคนมองว่าการปลูกถ่ายหัวใจเป็นทางเลือกแทนการผ่าตัด 3 ขั้นตอน แต่มีหัวใจบริจาคน้อยสำหรับทารกตัวเล็ก

หากไม่ได้รับการรักษา ภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic อาจทำให้เสียชีวิตได้ อัตราการรอดตายสำหรับการซ่อมแซมฉากยังคงเพิ่มขึ้นเนื่องจากเทคนิคการผ่าตัดและการดูแลหลังการผ่าตัดดีขึ้น การอยู่รอดหลังจากระยะแรกมีมากกว่า 75% เด็กที่รอดชีวิตในปีแรกมีโอกาสรอดชีวิตในระยะยาวได้ดีมาก

ผลลัพธ์ของเด็กหลังการผ่าตัดขึ้นอยู่กับขนาดและการทำงานของช่องท้องด้านขวา

ภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ :

• การอุดตันของ shunt เทียม
• ลิ่มเลือดที่อาจนำไปสู่โรคหลอดเลือดสมองหรือเส้นเลือดอุดตันที่ปอด
• ท้องร่วงระยะยาว (เรื้อรัง) (จากโรคที่เรียกว่า enteropathy ที่สูญเสียโปรตีน)
• ของเหลวในช่องท้อง (ascites) และในปอด (pleural effusion)
• หัวใจล้มเหลว
• จังหวะการเต้นของหัวใจที่ไม่สม่ำเสมอและรวดเร็ว (arrhythmias)
• จังหวะและภาวะแทรกซ้อนของระบบประสาทอื่น ๆ
• ความบกพร่องทางระบบประสาท
• เสียชีวิตกะทันหัน

ติดต่อผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณทันทีหากทารกของคุณ:

• กินน้อยลง (ลดการให้อาหาร)
• มีผิวสีฟ้า (เขียว)
• มีการเปลี่ยนแปลงรูปแบบการหายใจใหม่

ไม่มีการป้องกันโรคที่เป็นที่รู้จักสำหรับกลุ่มอาการหัวใจล้มเหลว hypoplastic เช่นเดียวกับโรคที่มีมา แต่กำเนิดหลายชนิด สาเหตุของภาวะหัวใจล้มเหลว hypoplastic นั้นไม่แน่นอนและไม่ได้เชื่อมโยงกับโรคหรือพฤติกรรมของมารดา

เอชแอลเอชเอส; หัวใจพิการแต่กำเนิด - หัวใจด้านซ้ายไฮโปพลาสติก โรคหัวใจวาย - หัวใจซ้ายไฮโปพลาสติก

• หัวใจ - ส่วนตรงกลาง
• หัวใจ - มุมมองด้านหน้า
• โรคหัวใจขาดเลือด Hypoplastic

เฟรเซอร์ ซีดี, เคน แอลซี. โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. ตำราการผ่าตัดของ Sabiston: พื้นฐานทางชีวภาพของการผ่าตัดสมัยใหม่. ฉบับที่ 20 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington ANโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่และผู้ป่วยเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 75.