Thrombotic thrombocytopenic purpura

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) เป็นโรคเลือดที่เกล็ดเลือดจับตัวเป็นก้อนในหลอดเลือดขนาดเล็ก สิ่งนี้นำไปสู่การนับเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia)

โรคนี้อาจเกิดจากปัญหาเกี่ยวกับเอนไซม์ (โปรตีนชนิดหนึ่ง) ที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือด เอนไซม์นี้เรียกว่า ADAMTS13 การขาดเอนไซม์นี้ส่งผลให้เกล็ดเลือดจับตัวเป็นก้อน เกล็ดเลือดเป็นส่วนหนึ่งของเลือดที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือด

ในขณะที่เกล็ดเลือดจับตัวกัน เกล็ดเลือดจะมีในเลือดในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายน้อยลงเพื่อช่วยในการจับตัวเป็นลิ่ม อาจทำให้เลือดออกใต้ผิวหนังได้

ในบางกรณี ความผิดปกตินี้ถ่ายทอดผ่านครอบครัว (สืบทอด) ในกรณีเหล่านี้ คนเราเกิดมาพร้อมกับเอนไซม์ในระดับต่ำตามธรรมชาติ

ภาวะนี้อาจเกิดจาก:

• โรคมะเร็ง
• เคมีบำบัด
• การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด
• การติดเชื้อเอชไอวี
• การบำบัดทดแทนฮอร์โมนและเอสโตรเจน
• ยา (รวมถึง ticlopidine, clopidogrel, quinine และ cyclosporine A)

อาการอาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• มีเลือดออกทางผิวหนังหรือเยื่อเมือก
• ความสับสน
• อ่อนเพลีย อ่อนเพลีย
• ไข้
• ปวดหัว
• สีผิวซีดหรือสีผิวเหลือง
• หายใจถี่
• อัตราการเต้นของหัวใจเร็ว (มากกว่า 100 ครั้งต่อนาที)

การทดสอบที่อาจสั่งได้รวมถึง:

• ADAMTS 13 ระดับกิจกรรม
• บิลิรูบิน
• เปื้อนเลือด Blood
• การนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์ (CBC)
• ระดับครีเอตินีน
• ระดับแลคเตทดีไฮโดรจีเนส (LDH)
• จำนวนเกล็ดเลือด
• การตรวจปัสสาวะ
• แฮปโตโกลบิน
• การทดสอบคูมบ์ส

คุณอาจได้รับการรักษาที่เรียกว่าการแลกเปลี่ยนพลาสมา มันเอาพลาสมาที่ผิดปกติของคุณและแทนที่ด้วยพลาสมาปกติจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดี พลาสม่าเป็นส่วนที่เป็นของเหลวของเลือดที่มีเซลล์เม็ดเลือดและเกล็ดเลือด การแลกเปลี่ยนพลาสม่ายังเข้ามาแทนที่เอ็นไซม์ที่หายไป

ขั้นตอนดำเนินการดังนี้:

• ขั้นแรก คุณได้เลือดของคุณเหมือนกับการบริจาคเลือด
• เมื่อเลือดถูกส่งผ่านเครื่องที่แยกเลือดออกเป็นส่วนต่างๆ พลาสมาที่ผิดปกติจะถูกลบออกและเซลล์เม็ดเลือดของคุณจะถูกบันทึกไว้
• เซลล์เม็ดเลือดของคุณจะถูกรวมเข้ากับพลาสมาปกติจากผู้บริจาค แล้วส่งกลับให้คุณ

การรักษานี้ทำซ้ำทุกวันจนกว่าการตรวจเลือดจะดีขึ้น

ผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษานี้หรือมีอาการกลับมาบ่อยอาจต้อง:

• มีการผ่าตัดเอาม้ามออก
• รับยาที่กดภูมิคุ้มกัน เช่น สเตียรอยด์หรือ rituximab

คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการแลกเปลี่ยนพลาสมาจะฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ แต่บางคนเสียชีวิตด้วยโรคนี้โดยเฉพาะถ้าไม่ได้รับการวินิจฉัยทันที ในคนที่ไม่ฟื้นตัว ภาวะนี้อาจกลายเป็นระยะยาว (เรื้อรัง)

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• ไตล้มเหลว
• จำนวนเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia)
• จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ (เกิดจากการสลายเซลล์เม็ดเลือดแดงก่อนวัยอันควร)
• ปัญหาระบบประสาท
• เลือดออกรุนแรง (ตกเลือด)
• โรคหลอดเลือดสมอง

โทรหาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพหากคุณมีเลือดออกโดยไม่ทราบสาเหตุ

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุจึงไม่มีวิธีป้องกันภาวะนี้

TTP

• เซลล์เม็ดเลือด

เอบรามส์ ซี.เอส. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ. ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 25 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2016:ตอนที่ 172

เว็บไซต์สถาบันหัวใจ ปอด และโลหิตแห่งชาติ Thrombotic thrombocytopenic purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura เข้าถึงมีนาคม 1, 2019.

Schneidewend R, Epperla N, ฟรีดแมน KD. Thrombotic thrombocytopenic purpura และกลุ่มอาการ hemolytic uremic ใน: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. โลหิตวิทยา: หลักการพื้นฐานและการปฏิบัติ. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 134.