โรควอนวิลเลอแบรนด์

โรค Von Willebrand เป็นโรคเลือดออกตามกรรมพันธุ์ที่พบได้บ่อยที่สุด

โรค Von Willebrand เกิดจากการขาดปัจจัย von Willebrand ปัจจัย Von Willebrand ช่วยให้เกล็ดเลือดจับตัวเป็นก้อนและเกาะติดกับผนังหลอดเลือด ซึ่งจำเป็นต่อการแข็งตัวของเลือดตามปกติ โรคฟอน Willebrand มีหลายประเภท

ประวัติครอบครัวเป็นโรคเลือดออกผิดปกติเป็นปัจจัยเสี่ยงหลัก

อาการอาจรวมถึง:

• ประจำเดือนมาไม่ปกติ
• เลือดออกตามไรฟัน
• ช้ำ
• เลือดกำเดาไหล
• ผื่นผิวหนัง

บันทึก: ผู้หญิงส่วนใหญ่ที่มีเลือดออกหนักหรือมีประจำเดือนเป็นเวลานานจะไม่มีโรค von Willebrand

โรค Von Willebrand อาจวินิจฉัยได้ยาก ระดับปัจจัย von Willebrand ต่ำและการตกเลือดไม่ได้หมายความว่าคุณมีโรค von Willebrand เสมอไป

การทดสอบที่อาจทำได้เพื่อวินิจฉัยโรคนี้ ได้แก่:

• เวลาเลือดออก
• กรุ๊ปเลือด
• ระดับปัจจัย VIII
• การวิเคราะห์การทำงานของเกล็ดเลือด
• จำนวนเกล็ดเลือด
• การทดสอบโคแฟกเตอร์ของริสโตซิติน
• Von Willebrand ปัจจัยการทดสอบเฉพาะ

การรักษาอาจรวมถึง DDAVP (desamino-8-arginine vasopressin) เป็นยาเพื่อเพิ่มระดับปัจจัย von Willebrand และลดโอกาสในการตกเลือด

อย่างไรก็ตาม DDAVP ใช้ไม่ได้กับโรค von Willebrand ทุกประเภท ควรทำการทดสอบเพื่อพิจารณาว่าคุณมี von Willebrand ประเภทใด หากคุณกำลังจะทำการผ่าตัด แพทย์ของคุณอาจให้ DDAVP แก่คุณก่อนการผ่าตัดเพื่อดูว่าระดับปัจจัย von Willebrand ของคุณเพิ่มขึ้นหรือไม่

ยา Alphanate (antihemophilic factor) ได้รับการอนุมัติเพื่อลดการตกเลือดในผู้ที่เป็นโรคที่ต้องได้รับการผ่าตัดหรือขั้นตอนการบุกรุกอื่น ๆ

อาจใช้พลาสมาในเลือดหรือการเตรียมปัจจัย VIII บางอย่างเพื่อลดเลือดออก

เลือดออกอาจลดลงในระหว่างตั้งครรภ์ ผู้หญิงที่มีอาการนี้มักจะไม่มีเลือดออกมากเกินไปในระหว่างการคลอดบุตร

โรคนี้ถ่ายทอดผ่านครอบครัว การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมอาจช่วยให้พ่อแม่ในอนาคตเข้าใจถึงความเสี่ยงต่อบุตรหลานของตน

เลือดออกอาจเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดหรือเมื่อคุณถอนฟัน

แอสไพรินและยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) อื่น ๆ สามารถทำให้อาการนี้แย่ลงได้ อย่าใช้ยาเหล่านี้โดยไม่ได้พูดคุยกับผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณก่อน

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากมีเลือดออกโดยไม่มีเหตุผล

หากคุณมีโรคฟอน วิลเลอแบรนด์และมีกำหนดเข้ารับการผ่าตัดหรือประสบอุบัติเหตุ คุณต้องแน่ใจว่าคุณหรือครอบครัวของคุณบอกผู้ให้บริการเกี่ยวกับอาการของคุณ

โรคเลือดออก - von Willebrand

• การก่อตัวของลิ่มเลือด
• ลิ่มเลือด

น้ำท่วม VH, สกอตต์ เจพี. โรควอนวิลเลอแบรนด์ ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 504

James P, Rydz N. โครงสร้าง ชีววิทยา และพันธุศาสตร์ของปัจจัย von Willebrand ใน: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. โลหิตวิทยา: หลักการพื้นฐานและการปฏิบัติ. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 138.

เนฟฟ์ เอ.ที. โรค Von Willebrand และความผิดปกติของเลือดออกในเกล็ดเลือดและการทำงานของหลอดเลือด ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 164.

Samuels P. ภาวะแทรกซ้อนทางโลหิตวิทยาของการตั้งครรภ์ ใน: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. สูติศาสตร์ของ Gabbe: การตั้งครรภ์ปกติและมีปัญหา. ฉบับที่ 8 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2021:ตอนที่ 49