อัมพาตเป็นระยะ Hyperkalemic

Hyperkalemic periodic paralysis (hyperPP) เป็นโรคที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นครั้งคราวและบางครั้งมีโพแทสเซียมในเลือดสูงกว่าระดับปกติ ชื่อทางการแพทย์สำหรับระดับโพแทสเซียมสูงคือภาวะโพแทสเซียมสูง

HyperPP เป็นหนึ่งในกลุ่มของความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีภาวะ hypokalemic periodic paralysis และ thyrotoxic periodic paralysis

HyperPP เป็นกรรมพันธุ์ ซึ่งหมายความว่ามีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด ในกรณีส่วนใหญ่จะถ่ายทอดผ่านครอบครัว (สืบทอดมา) ว่าเป็นความผิดปกติแบบ autosomal dominant กล่าวอีกนัยหนึ่งผู้ปกครองเพียงคนเดียวเท่านั้นที่ต้องถ่ายทอดยีนที่เกี่ยวข้องกับเงื่อนไขนี้ไปยังลูกเพื่อให้เด็กได้รับผลกระทบ

ในบางครั้ง ภาวะนี้อาจเป็นผลมาจากปัญหาทางพันธุกรรมที่ไม่ได้รับการถ่ายทอด

เชื่อกันว่าความผิดปกตินี้เกี่ยวข้องกับปัญหาเกี่ยวกับวิธีที่ร่างกายควบคุมระดับโซเดียมและโพแทสเซียมในเซลล์

ปัจจัยเสี่ยงรวมถึงการมีสมาชิกในครอบครัวที่เป็นอัมพาตเป็นระยะ มันส่งผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน

อาการต่างๆ ได้แก่ การโจมตีของกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือการสูญเสียการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ (อัมพาต) ที่เกิดขึ้นและไป มีความแข็งแรงของกล้ามเนื้อปกติระหว่างการโจมตี

การโจมตีมักจะเริ่มต้นในวัยเด็ก การโจมตีเกิดขึ้นบ่อยเพียงใด บางคนมีการโจมตีหลายครั้งต่อวัน พวกเขามักจะไม่รุนแรงพอที่จะต้องรักษา บางคนมี myotonia ที่เกี่ยวข้องซึ่งไม่สามารถผ่อนคลายกล้ามเนื้อได้ทันทีหลังการใช้

จุดอ่อนหรืออัมพาต:

• มักเกิดขึ้นที่ไหล่ หลัง และสะโพก
• อาจเกี่ยวข้องกับแขนและขาแต่ไม่ส่งผลต่อกล้ามเนื้อตาและกล้ามเนื้อที่ช่วยในการหายใจและกลืน
• มักเกิดขึ้นขณะพักผ่อนหลังทำกิจกรรมหรือออกกำลังกาย
• อาจเกิดขึ้นเมื่อตื่นขึ้น
• เกิดขึ้นในและปิด
• โดยปกติจะใช้เวลา 15 นาทีถึง 1 ชั่วโมง แต่อาจนานถึงทั้งวัน

ทริกเกอร์อาจรวมถึง:

• กินอาหารคาร์โบไฮเดรตสูง high
• พักผ่อนหลังออกกำลังกาย
• สัมผัสความหนาวเย็น
• ข้ามมื้ออาหาร
  
• การรับประทานอาหารที่มีโพแทสเซียมสูงหรือรับประทานยาที่มีโพแทสเซียม
• ความเครียด
  

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพอาจสงสัยว่ามีภาวะ hyperPP โดยอิงจากประวัติครอบครัวที่มีความผิดปกตินี้ เบาะแสอื่น ๆ ของความผิดปกติคืออาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกิดขึ้นกับผลการทดสอบโพแทสเซียมปกติหรือสูง

ระหว่างการโจมตี การตรวจร่างกายไม่พบสิ่งผิดปกติ ระหว่างและระหว่างการโจมตี ระดับโพแทสเซียมในเลือดอาจปกติหรือสูง

ระหว่างการโจมตี การตอบสนองของกล้ามเนื้อจะลดลงหรือหายไป และกล้ามเนื้อจะอ่อนแรงแทนที่จะแข็งทื่อ กลุ่มกล้ามเนื้อใกล้ร่างกาย เช่น ไหล่และสะโพก มีส่วนร่วมบ่อยกว่าแขนและขา

การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) ซึ่งอาจผิดปกติระหว่างการโจมตี
• Electromyography (EMG) ซึ่งปกติระหว่างการโจมตีและความผิดปกติระหว่างการโจมตี
• การตรวจชิ้นเนื้อซึ่งอาจแสดงความผิดปกติ

การทดสอบอื่นๆ อาจต้องตัดสาเหตุอื่นๆ

เป้าหมายของการรักษาคือการบรรเทาอาการและป้องกันการโจมตีเพิ่มเติม

การโจมตีไม่ค่อยรุนแรงพอที่จะต้องได้รับการรักษาฉุกเฉิน แต่การเต้นของหัวใจผิดปกติ (หัวใจเต้นผิดจังหวะ) อาจเกิดขึ้นระหว่างการโจมตีซึ่งจำเป็นต้องได้รับการรักษาฉุกเฉิน กล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจแย่ลงหากโจมตีซ้ำๆ ดังนั้นการรักษาเพื่อป้องกันการโจมตีควรเกิดขึ้นโดยเร็วที่สุด

กลูโคสหรือคาร์โบไฮเดรตอื่นๆ (น้ำตาล) ที่ได้รับระหว่างการโจมตีอาจลดความรุนแรงของอาการได้ อาจจำเป็นต้องให้แคลเซียมหรือยาขับปัสสาวะ (ยาเม็ดน้ำ) ผ่านทางหลอดเลือดดำเพื่อหยุดการโจมตีกะทันหัน

บางครั้งการโจมตีจะหายไปเองในชีวิต แต่การโจมตีซ้ำๆ อาจทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงถาวรได้

HyperPP ตอบสนองได้ดีต่อการรักษา การรักษาอาจป้องกันและอาจย้อนกลับความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้าได้

ปัญหาสุขภาพที่อาจเกิดจาก hyperPP ได้แก่:

• นิ่วในไต (ผลข้างเคียงของยาที่ใช้รักษาอาการนี้)
• หัวใจเต้นผิดจังหวะ
• กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ค่อยๆ แย่ลงเรื่อยๆ

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากคุณหรือลูกของคุณมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เป็นๆ หายๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าคุณมีสมาชิกในครอบครัวที่เป็นอัมพาตเป็นระยะ

ไปที่ห้องฉุกเฉินหรือโทรไปที่หมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ (เช่น 911) หากคุณเป็นลมหรือหายใจลำบาก พูดหรือกลืนลำบาก

ยา acetazolamide และ thiazides ป้องกันการโจมตีได้ในหลายกรณี โพแทสเซียมต่ำ อาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตสูง และการออกกำลังกายเบาๆ อาจช่วยป้องกันการโจมตีได้ การหลีกเลี่ยงการอดอาหาร กิจกรรมที่ต้องใช้กำลังมาก หรืออุณหภูมิที่เย็นจัดอาจช่วยได้เช่นกัน

อัมพาตเป็นระยะ - ภาวะโพแทสเซียมสูง; ครอบครัวอัมพาตเป็นระยะ hyperkalemic; ไฮเปอร์เคพีพี; ไฮเปอร์พีพี; โรคแกมสตอร์ป; อัมพาตเป็นระยะที่ไวต่อโพแทสเซียม

• กล้ามเนื้อลีบ

อมาโต เอเอ. ความผิดปกติของกล้ามเนื้อโครงร่าง ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: ความผิดปกติตอนและไฟฟ้าของระบบประสาท ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: ความผิดปกติของ myotonic และอัมพาตเป็นระยะ ใน: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. ประสาทวิทยาเด็กของ Swaiman: หลักการและการปฏิบัติ. ฉบับที่ 6 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 151.