โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิ

ท่อน้ำดีเป็นท่อที่เคลื่อนน้ำดีจากตับไปยังลำไส้เล็ก น้ำดีเป็นสารที่ช่วยในการย่อยอาหาร ท่อน้ำดีทั้งหมดรวมกันเรียกว่าท่อน้ำดี

เมื่อท่อน้ำดีบวมหรืออักเสบ จะปิดกั้นการไหลของน้ำดี การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจทำให้เกิดแผลเป็นในตับที่เรียกว่าโรคตับแข็ง นี้เรียกว่าโรคตับแข็งน้ำดี โรคตับแข็งขั้นสูงอาจทำให้ตับวายได้

ไม่ทราบสาเหตุของท่อน้ำดีอักเสบในตับ อย่างไรก็ตาม โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิเป็นโรคภูมิต้านตนเอง นั่นหมายถึงระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายคุณโจมตีเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีโดยไม่ได้ตั้งใจ โรคนี้อาจเชื่อมโยงกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติเช่น:

• โรคช่องท้อง
• ปรากฏการณ์ Raynaud
• ซิกก้าซินโดรม (ตาแห้งหรือปากแห้ง)
• โรคต่อมไทรอยด์

โรคนี้มักส่งผลกระทบต่อผู้หญิงวัยกลางคน

ผู้คนมากกว่าครึ่งไม่มีอาการในขณะวินิจฉัย อาการส่วนใหญ่มักเริ่มช้า อาการเริ่มแรกอาจรวมถึง:

• คลื่นไส้และปวดท้อง
• ความเหนื่อยล้าและการสูญเสียพลังงาน
• ไขมันสะสมใต้ผิวหนัง
• อุจจาระที่มีไขมัน
• อาการคัน
• เบื่ออาหาร น้ำหนักลด

เนื่องจากการทำงานของตับแย่ลง อาการอาจรวมถึง:

• การสะสมของของเหลวในขา (บวมน้ำ) และในช่องท้อง (ท้องมาน)
• สีเหลืองในผิวหนัง เยื่อเมือก หรือตา (ดีซ่าน)
• รอยแดงบนฝ่ามือ
• ในผู้ชาย ความอ่อนแอ การหดตัวของลูกอัณฑะ และเต้านมบวม
• ช้ำง่ายและเลือดออกผิดปกติ ส่วนใหญ่มักเกิดจากเส้นเลือดในทางเดินอาหารบวม
• ความสับสนหรือปัญหาในการคิด
• อุจจาระสีซีดหรือสีนวล

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจร่างกาย

การทดสอบต่อไปนี้สามารถตรวจดูว่าตับของคุณทำงานอย่างถูกต้องหรือไม่:

• การตรวจเลือดอัลบูมิน
• การทดสอบการทำงานของตับ (เซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสสำคัญที่สุด)
• เวลา Prothrombin (PT)
• การตรวจเลือดคอเลสเตอรอลและไลโปโปรตีน

การทดสอบอื่น ๆ ที่สามารถช่วยวัดความรุนแรงของโรคตับอาจรวมถึง:

• ระดับอิมมูโนโกลบูลิน M สูงขึ้นในเลือด
• การตรวจชิ้นเนื้อตับ
• แอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรีย (ผลเป็นบวกในประมาณ 95% ของกรณี)
• อัลตราซาวนด์ชนิดพิเศษหรือ MRI ที่วัดปริมาณเนื้อเยื่อแผลเป็น (อาจเรียกว่า elastography)
• cholangiopancreatography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRCP)

เป้าหมายของการรักษาคือการบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน

Cholestyramine (หรือ colestipol) อาจลดอาการคันได้ กรด Ursodeoxycholic อาจปรับปรุงการกำจัดน้ำดีออกจากกระแสเลือด นี้อาจช่วยเพิ่มการอยู่รอดในบางคน นอกจากนี้ยังมียาตัวใหม่ที่เรียกว่า obeticholic acid (Ocaliva)

การบำบัดทดแทนวิตามินช่วยฟื้นฟูวิตามิน A, K, E และ D ซึ่งสูญเสียไปในอุจจาระที่มีไขมัน อาจมีการเสริมแคลเซียมหรือยารักษากระดูกอื่นๆ เพื่อป้องกันหรือรักษากระดูกที่อ่อนแอหรืออ่อน

จำเป็นต้องมีการติดตามและรักษาภาวะตับวายในระยะยาว

การปลูกถ่ายตับอาจประสบความสำเร็จหากทำก่อนเกิดภาวะตับวาย

ผลลัพธ์อาจแตกต่างกันไป หากไม่ได้รับการรักษา คนส่วนใหญ่จะตายโดยไม่ต้องปลูกถ่ายตับ ประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ที่เป็นโรคนี้เป็นเวลา 10 ปีจะมีภาวะตับวาย แพทย์สามารถใช้แบบจำลองทางสถิติเพื่อทำนายเวลาที่ดีที่สุดในการปลูกถ่ายได้ โรคอื่นๆ เช่น hypothyroidism และ anemia ก็เกิดขึ้นได้เช่นกัน

โรคตับแข็งแบบก้าวหน้าอาจทำให้ตับวายได้ ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• เลือดออก
• ความเสียหายต่อสมอง (encephalopathy)
• ความไม่สมดุลของของเหลวและอิเล็กโทรไลต์
• ไตล้มเหลว
• การดูดซึมผิดปกติ
• ภาวะทุพโภชนาการ
• กระดูกอ่อนหรืออ่อน (osteomalacia หรือ osteoporosis)
• น้ำในช่องท้อง (ของเหลวสะสมในช่องท้อง)
• เพิ่มเสี่ยงมะเร็งตับ

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากคุณมี:

• ท้องบวม
• อุจจาระเป็นเลือด
• ความสับสน
• ดีซ่าน
• อาการคันของผิวหนังที่ไม่หายไปและไม่เกี่ยวข้องกับสาเหตุอื่น
• อาเจียนเป็นเลือด

ท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ; PBC

• โรคตับแข็ง - การปลดปล่อย

• ระบบทางเดินอาหาร
• ทางเดินน้ำดี

Eaton JE, ลินเดอร์ เคดี. ท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิ ใน: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. โรคระบบทางเดินอาหารและตับของ Sleisenger และ Fordtran. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2021:ตอนที่ 91

Fogel EL, Sherman S. โรคถุงน้ำดีและท่อน้ำดี ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 146

โคมไฟ LW. ตับ: โรคที่ไม่ใช่เนื้องอก ใน: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. พยาธิวิทยาการผ่าตัดของโรไซและอัคเคอร์แมน. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. โรคตับแข็ง: การวินิจฉัยและการจัดการ แอม แฟม แพทย์. 2019;100(12):759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/