10 คำที่คุณควรรู้ถ้าคนที่คุณรักมีฮีโมฟีเลีย

เนื้อหา

• ปัจจัยการแข็งตัว VIII
• ฮีโมฟีเลียรุนแรงปานกลางและรุนแรง
• เลือดออกภายใน
• การป้องกันโรค
• ปัจจัยการแข็งตัวของ Recombinant
• Port-A-Cath
• DDAVP
• Antifibrinolytics
• สารยับยั้ง
• ยีนบำบัด

ฮีโมฟีเลียเอเป็นโรคเลือดชนิดหนึ่งที่มีการแข็งตัวของเลือดน้อย เมื่อเลือดของคุณไม่จับตัวเป็นก้อนเพียงพอการบาดเจ็บเล็กน้อยหรือการทำหัตถการ (เช่นงานทันตกรรม) อาจทำให้คนที่คุณรักตกเลือดมากเกินไป ในบางกรณีเลือดออกอาจเกิดขึ้นได้โดยไม่มีสาเหตุที่ระบุได้

คำศัพท์ 10 คำเกี่ยวกับฮีโมฟีเลียเอช่วยให้คุณเข้าใจการป้องกันและการรักษาสำหรับคนที่คุณรักได้ง่ายขึ้น

ปัจจัยการแข็งตัว VIII

ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII อยู่ที่รากของฮีโมฟีเลีย A หากคนที่คุณรักมีภาวะเลือดออกผิดปกติเลือดของพวกเขาจะน้อยลงหรือขาดโปรตีนที่เรียกว่าปัจจัย VIII รับผิดชอบในการช่วยให้ร่างกายพัฒนาลิ่มเลือดตามธรรมชาติเพื่อหยุดเลือด

ฮีโมฟีเลียรุนแรงปานกลางและรุนแรง

ฮีโมฟีเลียเอแบ่งออกเป็นสามประเภท: อ่อนปานกลางและรุนแรง

• Mild: เลือดออกเป็นเวลานานหรือมากเกินไปจะเกิดขึ้นเป็นครั้งคราวเท่านั้นโดยปกติหลังการผ่าตัดหรือการบาดเจ็บ
• ปานกลาง: เลือดออกอาจเกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บส่วนใหญ่และบางครั้งก็เกิดขึ้นเอง แต่ไม่บ่อยนัก
• รุนแรง: ชนิดที่พบบ่อยที่สุดของฮีโมฟีเลีย A. ฮีโมฟีเลียรุนแรงถูกวินิจฉัยในช่วงวัยเด็ก มันสามารถทำให้เกิดเลือดออกตามธรรมชาติหลายครั้งต่อสัปดาห์

การรู้ถึงความรุนแรงของอาการสามารถช่วยคุณป้องกันและรักษาอาการตกเลือดสำหรับคนที่คุณรัก

เลือดออกภายใน

เมื่อคุณคิดถึงการตกเลือดคุณน่าจะคิดถึงการมีเลือดออกภายนอก แต่การมีเลือดออกภายในอาจเป็นปัญหาที่ใหญ่กว่าเพราะคุณไม่สามารถมองเห็นได้ เลือดออกภายในอาจนำไปสู่ความเสียหายต่อเส้นประสาทข้อต่อและระบบต่างๆของร่างกาย อาการและอาการแสดงบางอย่างของการมีเลือดออกภายใน ได้แก่ :

• ปวดหรือบวมรอบ ๆ ข้อต่อ
• อาเจียนเป็นเลือด
• อุจจาระสีดำหรือเลือด
• ปวดหัวอย่างฉับพลันหรือรุนแรง
• หน้าอกหรืออาการปวดอย่างมีนัยสำคัญอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากได้รับบาดเจ็บ

ด้วยฮีโมฟีเลียรุนแรงเลือดออกภายในอาจเกิดขึ้นได้โดยไม่บาดเจ็บ

การป้องกันโรค

โดยทั่วไปการรักษาด้วยยาป้องกันถูกนำมาใช้เป็นมาตรการป้องกันเพื่อป้องกันการเป็นโรค การป้องกันโรคฮีโมฟีเลียถูกออกแบบมาเพื่อหยุดเลือดก่อนที่จะเริ่ม มันถูกนำมาใช้เป็นยาและรวมถึงปัจจัยการเกาะเป็นก้อน VIII ที่คนที่คุณรักต้องการในการอุดตันด้วยตัวเอง กรณีที่รุนแรงมากขึ้นต้องได้รับการรักษาบ่อยขึ้น การรักษาเหล่านี้อาจได้รับการดูแลที่บ้าน

ปัจจัยการแข็งตัวของ Recombinant

ในอดีตการรักษาด้วยยามักใช้ปัจจัยการแข็งตัวที่มาจากพลาสมา ตอนนี้แพทย์แนะนำให้ใช้ปัจจัยการแข็งตัวของ recombinant เป็นหลัก เงินทุนเหล่านี้มีปัจจัยการแข็งตัว VIII ที่มนุษย์สร้างขึ้นเพื่อหยุดและป้องกันการตกเลือดที่เกิดขึ้นเอง จากข้อมูลของมูลนิธิฮีโมฟีเลียแห่งชาติพบว่าประมาณร้อยละ 75 ของผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเมื่อเทียบกับปัจจัยที่ได้มาจากพลาสมาซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของแผนการรักษาโดยรวม

Port-A-Cath

port-a-cath เป็นอุปกรณ์เข้าหลอดเลือดดำ (VAD) ที่ฝังอยู่ในผิวหนังบริเวณหน้าอก มันเชื่อมต่อกับหลอดเลือดดำด้วยสายสวน port-a-cath อาจมีประโยชน์หากคนที่คุณรักได้รับเงินทุนเป็นประจำเพราะมันจะช่วยให้การคาดเดาไม่ออกจากการพยายามหาหลอดเลือดดำในแต่ละครั้ง ข้อเสียของอุปกรณ์นี้มีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อ

DDAVP

Desmopressin acetate (DDAVP) เป็นการรักษาตามความต้องการหรือการช่วยเหลือสำหรับฮีโมฟีเลีย A. มันใช้สำหรับกรณีที่ไม่รุนแรงจนถึงปานกลาง DDAVP ทำจากฮอร์โมนสังเคราะห์ที่ถูกฉีดเข้าสู่กระแสเลือดของคุณเพื่อกระตุ้นปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในกรณีที่มีการบาดเจ็บอย่างกะทันหันหรือมีเลือดออกตอน บางครั้งมันใช้ป้องกันล่วงหน้าก่อนการผ่าตัด คนที่คุณรักอาจต้องไปพบแพทย์เพื่อรับการฉีดยาเหล่านี้ DDAVP ยังมาในสเปรย์จมูกสำหรับใช้ในบ้าน ทั้งรูปแบบฉีดและผลิตภัณฑ์พ่นจมูกควรใช้เท่าที่จำเป็นเพื่อป้องกันการสร้างภูมิคุ้มกันต่อผลกระทบของยาเสพติด

Antifibrinolytics

Antifibrinolytics เป็นยาที่ใช้ร่วมกับเงินทุนบางครั้ง พวกมันช่วยป้องกันการสลายลิ่มเลือดเมื่อมันก่อตัวขึ้น ยาเหล่านี้มีให้ในรูปแบบเม็ดยาและอาจใช้ก่อนการผ่าตัดหรือทันตกรรม บางครั้งพวกเขาก็ใช้ในกรณีที่มีเลือดออกในลำไส้อ่อนหรือปาก

สารยับยั้ง

บางคนที่มีฮีโมฟีเลีย A ในที่สุดก็หยุดตอบสนองต่อการรักษา ร่างกายสร้างแอนติบอดีที่โจมตีปัจจัยการเกาะเป็นก้อนที่ VIII ถ่ายผ่านการแช่ แอนติบอดีเหล่านี้เรียกว่าสารยับยั้ง จากข้อมูลของ National Heart, Lung และ Blood Institute พบว่ามีผู้ที่ได้รับปัจจัยการแข็งตัวมากถึง 30% ที่พัฒนาตัวยับยั้งเหล่านี้ พบมากในฮีโมฟีเลียรุนแรง A.

ยีนบำบัด

การรักษานี้เกี่ยวข้องกับการดัดแปลงทางพันธุกรรมที่ช่วยรักษาการขาดปัจจัยการเกาะเป็นก้อน VIII ที่นำไปสู่ ​​hemophilia A. ในขณะที่การวิจัยก่อนหน้านี้มีแนวโน้มการศึกษาเพิ่มเติมจำนวนมากจะต้องทำในการรักษาด้วยยีนเพื่อความปลอดภัยและประสิทธิภาพ คนที่คุณรักอาจลองเข้าร่วมการทดลองทางคลินิก ความหวังก็คือการบำบัดด้วยยีนอาจนำไปสู่การรักษาในที่สุดสำหรับโรคเลือดนี้