เนื้องอกเซลล์ยักษ์ Tenosynovial (TGCT)

เนื้อหา

• ภาพรวม
• ประเภท
• สาเหตุ
• อาการ
• การวินิจฉัยโรค
• การรักษา
• Takeaway

ภาพรวม

เนื้องอกเซลล์ยักษ์ Tenosynovial (TGCT) เป็นกลุ่มของเนื้องอกที่หายากที่เกิดขึ้นในข้อต่อ TGCT ไม่ใช่มะเร็ง แต่โดยทั่วไปแล้วมันสามารถเติบโตและทำลายโครงสร้างโดยรอบได้

เนื้องอกเหล่านี้เติบโตในสามด้านของข้อต่อ:

• synovium: เนื้อเยื่อชั้นบาง ๆ ที่จัดเรียงพื้นผิวด้านในของรอยต่อ
• bursae: ถุงที่บรรจุของเหลวที่รองรับเอ็นและกล้ามเนื้อรอบข้อต่อเพื่อป้องกันแรงเสียดทาน
• ปลอกเอ็น: เนื้อเยื่อรอบ ๆ เอ็น

ประเภท

TGCT แบ่งออกเป็นประเภทต่าง ๆ ตามที่พวกเขาอยู่และเติบโตเร็วแค่ไหน

เนื้องอกเซลล์ยักษ์ที่มีการแปลเติบโตอย่างช้าๆ พวกเขาเริ่มต้นในข้อต่อเล็ก ๆ เช่นมือ เนื้องอกเหล่านี้เรียกว่าเนื้องอกเซลล์ยักษ์ของปลอกเอ็น (GCTTS)

เนื้องอกเซลล์ยักษ์กระจายอย่างรวดเร็วและส่งผลกระทบต่อข้อต่อขนาดใหญ่เช่นหัวเข่าสะโพกข้อเท้าไหล่หรือข้อศอก เนื้องอกเหล่านี้เรียกว่า pigmented villonodular synovitis (PVNS)

พบทั้ง TGCT ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นและแบบกระจายภายในข้อต่อ (ภายในข้อต่อ) เนื้องอกเซลล์ยักษ์กระจายสามารถพบได้นอกข้อต่อ (พิเศษข้อ) ในบางกรณีพวกเขาสามารถแพร่กระจายไปยังเว็บไซต์เช่นต่อมน้ำเหลืองหรือปอด

สาเหตุ

TGCT เกิดจากการเปลี่ยนโครโมโซมที่เรียกว่าการย้าย ชิ้นส่วนของโครโมโซมแตกออกและเปลี่ยนสถานที่ ไม่ชัดเจนว่าอะไรเป็นสาเหตุของการโยกย้ายถิ่นฐานเหล่านี้

โครโมโซมมีรหัสพันธุกรรมสำหรับการผลิตโปรตีน การเคลื่อนย้ายนำไปสู่การผลิตโปรตีนส่วนเกินที่เรียกว่าปัจจัยกระตุ้นอาณานิคม 1 (CSF1)

โปรตีนนี้ดึงดูดเซลล์ที่มีตัวรับ CSF1 บนพื้นผิวรวมถึงเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เรียกว่ามาโครฟาจ เซลล์เหล่านี้รวมตัวกันจนในที่สุดพวกเขากลายเป็นเนื้องอก

TGCT มักจะเริ่มในผู้ที่มีอายุ 30 และ 40 ปี ประเภทกระจายเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ชาย เนื้องอกเหล่านี้หายากมากมีเพียง 11 คนจากทุก ๆ 1 ล้านคนในสหรัฐอเมริกาที่ได้รับการวินิจฉัยในแต่ละปี

อาการ

อาการเฉพาะใดที่คุณได้รับขึ้นอยู่กับประเภทของ TGCT ที่คุณมี อาการทั่วไปของเนื้องอกเหล่านี้ ได้แก่ :

• บวมหรือก้อนเนื้อในข้อต่อ
• ความฝืดในข้อต่อ
• ความเจ็บปวดหรือความอ่อนโยนในการร่วมทุน
• ความอบอุ่นของผิวเหนือข้อต่อ
• ล็อค, popping หรือจับเสียงเมื่อคุณย้ายข้อต่อ

การวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณอาจวินิจฉัย TGCT จากคำอธิบายอาการของคุณและการตรวจร่างกาย การทดสอบเหล่านี้สามารถช่วยในการวินิจฉัย:

• รังสีเอกซ์
• ถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
• ตัวอย่างของเหลว synovial จากรอบข้อต่อ
• การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อจากข้อต่อ

การรักษา

แพทย์มักจะรักษา TGCT ด้วยการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกออกและบางครั้งก็เอาส่วนหนึ่งส่วนใดหรือทั้งหมดของ synovium ออก สำหรับบางคนที่มีการผ่าตัดนี้เนื้องอกจะกลับมาในที่สุด หากสิ่งนี้เกิดขึ้นคุณสามารถมีขั้นตอนที่สองเพื่อลบอีกครั้ง

การรักษาด้วยรังสีหลังการผ่าตัดสามารถทำลายส่วนต่าง ๆ ของเนื้องอกที่ไม่สามารถถอดออกได้ด้วยการผ่าตัด คุณสามารถได้รับรังสีจากเครื่องจักรนอกร่างกายของคุณหรือตรงเข้าไปในข้อต่อที่ได้รับผลกระทบ

ในคนที่มี TGCT แบบกระจายเนื้องอกอาจกลับมาหลายครั้งต้องผ่าตัดหลายครั้ง ผู้ที่มีเนื้องอกชนิดนี้อาจได้รับประโยชน์จากยาที่เรียกว่าตัวยับยั้งการรับโคโลนีปัจจัย 1 ตัวรับ (CSF1R) ซึ่งบล็อกตัวรับ CSF1 เพื่อหยุดการรวบรวมเซลล์มะเร็ง

การรักษาที่ได้รับการรับรองจาก FDA สำหรับ TGCT คือ Pexidartinab (Turalio)

CSF1R inhibitors ต่อไปนี้เป็นการทดลอง จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อยืนยันว่ามีประโยชน์อะไรสำหรับคนที่มี TGCT

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Takeaway

แม้ว่า TGCT จะไม่เป็นมะเร็ง แต่ก็สามารถเติบโตไปถึงจุดที่ทำให้เกิดความเสียหายและความพิการร่วมกันอย่างถาวร ในกรณีที่หายากเนื้องอกสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและเป็นอันตรายถึงชีวิต

หากคุณมีอาการของ TGCT เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องพบแพทย์ปฐมภูมิหรือผู้เชี่ยวชาญเพื่อรับการรักษาโดยเร็วที่สุด