โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

เนื้อหา

• โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องคืออะไร?
• ประเด็นสำคัญ
• โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดต่างๆมีอะไรบ้าง
• ใครบ้างที่เสี่ยงต่อการเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง?
• สัญญาณของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง
• การวินิจฉัยความผิดปกติของภูมิคุ้มกันได้อย่างไร?
• โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องได้รับการรักษาอย่างไร?
• โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องจะป้องกันได้อย่างไร?
• แนวโน้มสำหรับคนที่มีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องคืออะไร?
• Q:
• A:

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องคืออะไร?

ประเด็นสำคัญ

1. ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขัดขวางความสามารถของร่างกายในการป้องกันตนเองจากแบคทีเรียไวรัสและปรสิต
2. ความผิดปกติของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องมีสองประเภทคือ: ผู้ที่คุณเกิดมาพร้อมกับ (หลัก) และผู้ที่ได้รับ (รอง)
3. อะไรก็ตามที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณอ่อนแอลงสามารถนำไปสู่ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องอันดับที่สอง

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องจะป้องกันร่างกายของคุณจากการต่อสู้กับการติดเชื้อและโรคต่างๆ ความผิดปกติประเภทนี้ช่วยให้คุณติดไวรัสและติดเชื้อแบคทีเรียได้ง่ายขึ้น

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องนั้นมีมา แต่กำเนิดหรือได้มา ความพิการ แต่กำเนิดหรือหลักความผิดปกติเป็นสิ่งที่คุณเกิดมาพร้อมกับ ความผิดปกติที่ได้มาหรือที่สองที่คุณได้รับในภายหลังในชีวิต ความผิดปกติที่ได้มานั้นเป็นเรื่องปกติมากกว่าความผิดปกติ แต่กำเนิด

ระบบภูมิคุ้มกันของคุณมีอวัยวะต่าง ๆ ดังต่อไปนี้:

• ม้าม
• ต่อมทอนซิล
• ไขกระดูก
• ต่อมน้ำเหลือง

อวัยวะเหล่านี้ผลิตและปล่อยเซลล์เม็ดเลือดขาว เซลล์เม็ดเลือดขาวเหล่านี้จัดเป็นเซลล์ B และเซลล์ T เซลล์ B และ T ต่อสู้กับผู้บุกรุกที่เรียกว่าแอนติเจน เซลล์ B ปล่อยแอนติบอดีจำเพาะต่อโรคที่ร่างกายของคุณตรวจพบ T เซลล์ทำลายเซลล์ต่างประเทศหรือผิดปกติ

ตัวอย่างของแอนติเจนที่เซลล์ B และ T ของคุณอาจต้องต่อสู้ ได้แก่ :

• แบคทีเรีย
• ไวรัส
• เซลล์มะเร็ง
• ปรสิต

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องขัดขวางความสามารถของร่างกายในการป้องกันตัวเองจากแอนติเจนเหล่านี้

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดต่างๆมีอะไรบ้าง

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันทำงานไม่ถูกต้อง หากคุณเกิดมาพร้อมกับการขาดหรือหากมีสาเหตุทางพันธุกรรมก็จะเรียกว่าโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก มีมากกว่า 100 ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก

ตัวอย่างของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเบื้องต้น ได้แก่ :

• X-linked agammaglobulinemia (XLA)
• โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องตัวแปรทั่วไป (CVID)
• รุนแรงรวมภูมิคุ้มกันบกพร่อง (SCID) ซึ่งเป็นที่รู้จักกันในชื่อ alymphocytosis หรือ "เด็กในฟอง" โรค

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิเกิดขึ้นเมื่อแหล่งภายนอกเช่นสารพิษหรือการติดเชื้อโจมตีร่างกายของคุณ ต่อไปนี้สามารถทำให้เกิดความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สอง:

• แผลไหม้อย่างรุนแรง
• ยาเคมีบำบัด
• การแผ่รังสี
• โรคเบาหวาน
• การขาดแคลนอาหาร

ตัวอย่างของความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องรอง ได้แก่ :

• เอดส์
• มะเร็งของระบบภูมิคุ้มกันเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาว
• โรคภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนเช่นไวรัสตับอักเสบ
• หลาย myeloma (มะเร็งของเซลล์พลาสมาซึ่งผลิตแอนติบอดี)

ใครบ้างที่เสี่ยงต่อการเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง?

ผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิมีความเสี่ยงสูงกว่าปกติสำหรับการพัฒนาโรคเบื้องต้น

อะไรก็ตามที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณอ่อนแอลงสามารถนำไปสู่ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องอันดับที่สอง ตัวอย่างเช่นการสัมผัสกับของเหลวในร่างกายที่ติดเชื้อเอชไอวีหรือการกำจัดม้ามอาจเป็นสาเหตุ

การกำจัดม้ามอาจจำเป็นเนื่องจากเงื่อนไขเช่นโรคตับแข็งของตับ, โรคโลหิตจางเซลล์เคียวหรือการบาดเจ็บที่ม้าม

การแก่ชราก็ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณอ่อนแอลง เมื่อคุณอายุมากขึ้นอวัยวะบางส่วนที่ผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวจะหดตัวและผลิตน้อยลง

โปรตีนมีความสำคัญต่อภูมิคุ้มกันของคุณ โปรตีนในอาหารของคุณไม่เพียงพอสามารถทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง

ร่างกายของคุณผลิตโปรตีนเมื่อคุณนอนหลับซึ่งจะช่วยให้ร่างกายต่อสู้กับการติดเชื้อ ด้วยเหตุนี้การอดนอนจะช่วยลดภูมิคุ้มกันของคุณ โรคมะเร็งและยาเคมีบำบัดยังสามารถลดภูมิต้านทานของคุณ

โรคและเงื่อนไขต่อไปนี้เชื่อมโยงกับความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก:

• ataxia telangiectasia-
• กลุ่มอาการของโรคเจดีย์ - ฮิกาชิ
• โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องรวม
• ข้อบกพร่องเสริม
• กลุ่มอาการ DiGeorge
• hypogammaglobulinemia
• ซินโดรมงาน
• ข้อบกพร่องการยึดเกาะของเม็ดโลหิตขาว
• panhypogammaglobulinemia
• โรคของ Bruton
• agammaglobulinemia พิการ แต่กำเนิด
• ขาดการคัดเลือกของ IgA
• ดาวน์ซินโดร Wiskott-Aldrich

สัญญาณของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

ความผิดปกติแต่ละอย่างมีอาการเฉพาะที่สามารถเกิดขึ้นได้บ่อยหรือเรื้อรัง บางส่วนของอาการเหล่านี้อาจรวมถึง:

• ตาสีชมพู
• การติดเชื้อไซนัส
• โรคหวัด
• โรคท้องร่วง
• โรคปอดอักเสบ
• การติดเชื้อยีสต์

หากปัญหาเหล่านี้ไม่ตอบสนองต่อการรักษาหรือคุณไม่ได้ดีขึ้นอย่างสมบูรณ์เมื่อเวลาผ่านไปแพทย์ของคุณอาจทดสอบคุณสำหรับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

การวินิจฉัยความผิดปกติของภูมิคุ้มกันได้อย่างไร?

หากแพทย์ของคุณคิดว่าคุณอาจมีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องพวกเขาจะต้องทำสิ่งต่อไปนี้:

• ถามคุณเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์ของคุณ
• ทำการตรวจร่างกาย
• กำหนดจำนวนเม็ดเลือดขาวของคุณ
• กำหนดจำนวนเซลล์ T ของคุณ
• กำหนดระดับอิมมูโนโกลบูลินของคุณ

วัคซีนสามารถทดสอบการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของคุณในสิ่งที่เรียกว่าการทดสอบแอนติบอดี แพทย์จะให้วัคซีนแก่คุณ จากนั้นพวกเขาจะทดสอบเลือดของคุณเพื่อตอบสนองต่อวัคซีนไม่กี่วันหรือสัปดาห์ต่อมา

หากคุณไม่มีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องระบบภูมิคุ้มกันของคุณจะผลิตแอนติบอดีเพื่อต่อสู้กับสิ่งมีชีวิตในวัคซีน คุณอาจมีความผิดปกติหากการตรวจเลือดไม่แสดงภูมิต้านทาน

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องได้รับการรักษาอย่างไร?

การรักษาโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องแต่ละชนิดจะขึ้นอยู่กับเงื่อนไขเฉพาะ ตัวอย่างเช่นโรคเอดส์ทำให้เกิดการติดเชื้อที่แตกต่างกันหลาย แพทย์จะสั่งจ่ายยาสำหรับการติดเชื้อแต่ละครั้ง และคุณอาจได้รับยาต้านไวรัสเพื่อรักษาและติดเชื้อเอชไอวีหากเหมาะสม

การรักษาโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องโดยทั่วไปจะรวมถึงยาปฏิชีวนะและการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลิน ยาต้านไวรัสอื่น ๆ อะแมนตาดีนและอะไซโคลเวียร์หรือยาที่เรียกว่า interferon ใช้สำหรับรักษาโรคติดเชื้อไวรัสที่เกิดจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

หากไขกระดูกของคุณไม่ได้ผลิตลิมโฟไซต์ที่เพียงพอแพทย์อาจสั่งการปลูกถ่ายไขกระดูก (เซลล์ต้นกำเนิด)

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องจะป้องกันได้อย่างไร?

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิสามารถควบคุมและรักษาได้ แต่ก็ไม่สามารถป้องกันได้

ความผิดปกติทุติยภูมิสามารถป้องกันได้หลายวิธี ตัวอย่างเช่นมีความเป็นไปได้ที่จะป้องกันตัวคุณเองจากการติดเชื้อเอดส์โดยไม่ต้องมีเพศสัมพันธ์กับคนที่ติดเชื้อ HIV

การนอนหลับเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับระบบภูมิคุ้มกันที่แข็งแรง ตามที่ Mayo Clinic ผู้ใหญ่ต้องการนอนประมาณ 8 ชั่วโมงต่อคืน สิ่งสำคัญคือคุณต้องอยู่ห่างจากคนที่ป่วยถ้าระบบภูมิคุ้มกันของคุณไม่ทำงานอย่างถูกต้อง

หากคุณมีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องติดต่อเช่นโรคเอดส์คุณสามารถทำให้คนอื่นมีสุขภาพที่ดีโดยการฝึกเซ็กส์ที่ปลอดภัยและไม่แบ่งปันของเหลวในร่างกายกับคนที่ไม่ได้ติดเชื้อ

แนวโน้มสำหรับคนที่มีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องคืออะไร?

แพทย์ส่วนใหญ่ยอมรับว่าคนที่มีความผิดปกติของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องสามารถมีชีวิตที่สมบูรณ์และมีประสิทธิผล การระบุต้นและการรักษาความผิดปกติเป็นสิ่งสำคัญมาก

Q:

ฉันมีประวัติครอบครัวเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง ถ้าฉันมีลูกพวกเขาควรได้รับการคัดเลือกเร็วแค่ไหน?

A:

ประวัติครอบครัวของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิเป็นตัวทำนายที่แข็งแกร่งที่สุดของความผิดปกติ เมื่อแรกเกิดและเพียงไม่กี่เดือนทารกได้รับการป้องกันบางส่วนจากการติดเชื้อจากแอนติบอดีที่ส่งมาจากแม่ของพวกเขา โดยทั่วไปแล้วอายุที่เริ่มมีอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องในเด็กก่อนหน้านี้ยิ่งมีความผิดปกติที่รุนแรงมากขึ้น การทดสอบสามารถทำได้ภายในสองสามเดือนแรก แต่ก็เป็นสิ่งสำคัญที่ต้องรับรู้ถึงสัญญาณเริ่มต้นเช่นการติดเชื้อซ้ำและความล้มเหลวในการเจริญเติบโต การตรวจทางห้องปฏิบัติการเบื้องต้นควรรวมถึงการตรวจนับเลือดอย่างสมบูรณ์พร้อมค่าดิฟเฟอเรนเชียลและอิมมูโนโกลบูลินในซีรัมและระดับเสริม