Idiopathic Autoimmune Hemolytic Anemia

เนื้อหา

• ใครมีความเสี่ยง?
• อาการของ AIHA ที่ไม่ทราบสาเหตุ
• การวินิจฉัย AIHA ที่ไม่ทราบสาเหตุ
• ตัวเลือกการรักษาสำหรับ IAIHA
• เตียรอยด์
• ศัลยกรรม
• ยาระงับภูมิคุ้มกัน
• แนวโน้มระยะยาว

โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ไม่ทราบสาเหตุคืออะไร?

โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ไม่ทราบสาเหตุเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดงจากภูมิต้านทานผิดปกติ autoimmune hemolytic anemia (AIHA) เป็นกลุ่มของความผิดปกติของเลือดที่หายาก แต่ร้ายแรง เกิดขึ้นเมื่อร่างกายทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเร็วกว่าที่มันสร้างขึ้น เงื่อนไขถือว่าไม่ทราบสาเหตุเมื่อไม่ทราบสาเหตุ

โรคแพ้ภูมิตัวเองทำร้ายร่างกายตัวเอง ระบบภูมิคุ้มกันของคุณผลิตแอนติบอดีเพื่อช่วยกำหนดเป้าหมายผู้รุกรานจากต่างประเทศเช่นแบคทีเรียและไวรัส ในกรณีของความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติร่างกายของคุณจะสร้างแอนติบอดีที่ทำร้ายร่างกายตัวเองโดยไม่ได้ตั้งใจ ใน AIHA ร่างกายของคุณจะพัฒนาแอนติบอดีที่ทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง

AIHA ที่ไม่ทราบสาเหตุอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้เนื่องจากการโจมตีอย่างกะทันหัน ต้องได้รับการรักษาพยาบาลทันทีและเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล

ใครมีความเสี่ยง?

เกี่ยวกับกรณี AIHA ทั้งหมดเป็นเรื่องที่ไม่ทราบสาเหตุ AIHA สามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงเวลาในชีวิตและสามารถพัฒนาได้ทันทีหรือค่อยๆ มักมีผลต่อผู้หญิงมากกว่า

หาก AIHA ไม่ใช่อาการไม่ทราบสาเหตุนั่นเป็นเพราะสาเหตุมาจากโรคประจำตัวหรือยา อย่างไรก็ตาม AIHA ไม่ทราบสาเหตุไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน ผู้ที่ไม่ทราบสาเหตุ AIHA อาจมีเพียงผลการตรวจเลือดที่ผิดปกติและไม่มีอาการ

อาการของ AIHA ที่ไม่ทราบสาเหตุ

คุณอาจรู้สึกอ่อนแอและหายใจไม่ออกหากคุณพัฒนา AIHA ที่ไม่ทราบสาเหตุอย่างกะทันหัน ในกรณีอื่น ๆ อาการจะเรื้อรังและพัฒนาขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปอาการจึงไม่ชัดเจน ในทั้งสองกรณีอาการอาจมีอย่างน้อยหนึ่งอย่างต่อไปนี้:

• เพิ่มความอ่อนแอ
• หายใจถี่
• หัวใจเต้นเร็ว
• ผิวซีดหรือเหลือง
• เจ็บกล้ามเนื้อ
• คลื่นไส้
• อาเจียน
• ปัสสาวะสีเข้ม
• ปวดหัว
• ไม่สบายท้อง
• ท้องอืด
• ท้องร่วง

การวินิจฉัย AIHA ที่ไม่ทราบสาเหตุ

แพทย์ของคุณจะพูดคุยกับคุณอย่างละเอียดเกี่ยวกับอาการเฉพาะของคุณหากพวกเขาสงสัยว่าคุณมี AIHA พวกเขาจะต้องวินิจฉัยคุณด้วย AIHA และแยกแยะยาหรือความผิดปกติอื่น ๆ อันเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ของ AIHA ก่อนที่จะวินิจฉัยคุณด้วยประเภทที่ไม่ทราบสาเหตุ

ขั้นแรกแพทย์ของคุณจะถามคุณเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์ของคุณ มีแนวโน้มว่าพวกเขาจะรับคุณเข้าโรงพยาบาลเพื่อทำการทดสอบและติดตามทันทีว่าอาการของคุณร้ายแรงหรือไม่ ตัวอย่างปัญหาร้ายแรง ได้แก่ ผิวหนังเปลี่ยนสีหรือปัสสาวะหรือโรคโลหิตจางรุนแรง พวกเขาอาจแนะนำคุณให้ไปพบผู้เชี่ยวชาญด้านเลือดหรือนักโลหิตวิทยา

คุณจะต้องได้รับการตรวจเลือดหลายชุดเพื่อยืนยัน AIHA การทดสอบบางอย่างจะวัดจำนวนเม็ดเลือดแดงของร่างกาย หากคุณมี AIHA จำนวนเม็ดเลือดแดงของคุณจะต่ำ การตรวจอื่น ๆ จะค้นหาสารบางอย่างในเลือด การตรวจเลือดที่แสดงอัตราส่วนที่ไม่ถูกต้องของเม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงที่โตเต็มที่อาจบ่งบอกถึง AIHA จำนวนเม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะจำนวนมากบ่งชี้ว่าร่างกายพยายามชดเชยเซลล์เม็ดเลือดแดงที่โตเต็มที่ซึ่งถูกทำลายเร็วเกินไป

ผลการตรวจเลือดอื่น ๆ ได้แก่ ระดับบิลิรูบินที่สูงกว่าปกติและระดับโปรตีนที่เรียกว่าแฮปโตโกลบินลดลง บิลิรูบินเป็นผลพลอยได้จากการสลายเม็ดเลือดแดงตามธรรมชาติ ระดับเหล่านี้จะสูงขึ้นเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากถูกทำลาย การตรวจเลือด haptoglobin มีประโยชน์อย่างยิ่งในการวินิจฉัย AIHA ร่วมกับการตรวจเลือดอื่น ๆ พบว่าโปรตีนกำลังถูกทำลายพร้อมกับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่โตเต็มที่

ในบางกรณีผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการโดยทั่วไปสำหรับการตรวจเลือดเหล่านี้อาจไม่เพียงพอที่จะวินิจฉัย AIHA ดังนั้นแพทย์ของคุณอาจต้องทำการทดสอบเพิ่มเติม การทดสอบอื่น ๆ รวมถึงการทดสอบคูมบ์สทั้งทางตรงและทางอ้อมสามารถตรวจพบแอนติบอดีที่เพิ่มขึ้นในเลือด การตรวจปัสสาวะและการเก็บปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมงอาจแสดงให้เห็นถึงความผิดปกติในปัสสาวะเช่นระดับโปรตีนสูง

ตัวเลือกการรักษาสำหรับ IAIHA

ผู้ที่สงสัยว่ามีอาการ AIHA ที่ไม่ทราบสาเหตุอย่างกะทันหันโดยทั่วไปจะเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลทันทีเนื่องจากลักษณะเฉียบพลัน กรณีเรื้อรังมักเกิดขึ้นโดยไม่มีคำอธิบาย เป็นไปได้ที่อาการจะดีขึ้นโดยไม่ต้องรับการรักษา

แพทย์ของคุณจะติดตามระดับน้ำตาลในเลือดของคุณอย่างใกล้ชิดหากคุณเป็นโรคเบาหวาน โรคเบาหวานเป็นปัจจัยเสี่ยงสำคัญของการเสียชีวิตจากการติดเชื้ออันเป็นผลมาจากการรักษา

เตียรอยด์

การรักษาขั้นแรกมักเป็นเตียรอยด์เช่นเพรดนิโซน อาจช่วยปรับปรุงจำนวนเม็ดเลือดแดง แพทย์ของคุณจะตรวจสอบคุณอย่างรอบคอบเพื่อตรวจสอบว่าสเตียรอยด์กำลังทำงานอยู่ เมื่ออาการของคุณเข้าสู่การทุเลาแพทย์ของคุณจะพยายามให้คุณหย่านมออกจากสเตียรอยด์อย่างช้าๆ ผู้ที่มี AIHA ที่ได้รับการรักษาด้วยสเตียรอยด์อาจต้องการอาหารเสริมระหว่างการรักษา สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง:

• บิสฟอสโฟเนต
• วิตามินดี
• แคลเซียม
• กรดโฟลิค

ศัลยกรรม

แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ผ่าตัดม้ามออกหากสเตียรอยด์ทำงานไม่สมบูรณ์ การกำจัดม้ามสามารถย้อนกลับการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงได้ การผ่าตัดนี้เรียกว่าการตัดม้าม ของผู้ที่ได้รับการตัดม้ามมีการให้อภัยบางส่วนหรือทั้งหมดจาก AIHA ของพวกเขาและผู้ที่มีอาการไม่ทราบสาเหตุมักจะได้ผลลัพธ์ที่ประสบความสำเร็จมากที่สุด

ยาระงับภูมิคุ้มกัน

ตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ ได้แก่ ยาระงับภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine และ cyclophosphamide ยาเหล่านี้อาจเป็นยาที่มีประสิทธิภาพสำหรับผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์หรือผู้ที่ไม่ได้รับการผ่าตัด

ในบางกรณีอาจใช้ยา rituximab มากกว่ายาระงับภูมิคุ้มกันแบบดั้งเดิม Rituximab เป็นแอนติบอดีที่โจมตีโปรตีนเฉพาะที่พบในเซลล์ระบบภูมิคุ้มกันโดยตรง

แนวโน้มระยะยาว

การวินิจฉัยภาวะนี้อย่างรวดเร็วอาจเป็นเรื่องยากในกรณีที่ไม่ทราบสาเหตุ การรักษาบางครั้งอาจล่าช้าในกรณีเหล่านี้ AIHA ที่ไม่ทราบสาเหตุอาจถึงแก่ชีวิตได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา

AIHA ที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็กมักมีอายุสั้น ภาวะนี้มักเป็นเรื้อรังในผู้ใหญ่และสามารถลุกเป็นไฟหรือถอยหลังได้เองโดยไม่มีคำอธิบาย AIHA สามารถรักษาได้ดีทั้งในผู้ใหญ่และเด็ก คนส่วนใหญ่ทำการกู้คืนเต็ม