Henoch-Schönlein Purpura

เนื้อหา

• ภาพรวม
• มีอาการอะไร?
• อะไรคือสาเหตุ
• มันได้รับการปฏิบัติอย่างไร?
• วินิจฉัยได้อย่างไร?
• HSP ในผู้ใหญ่กับเด็ก
• ภาพ

ภาพรวม

Henoch-Schönlein purpura (HSP) เป็นโรคที่ทำให้หลอดเลือดขนาดเล็กกลายเป็นอักเสบและเลือดไหลออกมา มันได้รับชื่อจากแพทย์ชาวเยอรมันสองคนคือ Johann Schönleinและ Eduard Henoch ซึ่งอธิบายไว้ในผู้ป่วยในช่วงปี 1800

อาการตราของ HSP เป็นผื่นสีม่วงยกที่ขาและก้น จุดที่ผื่นจะมีลักษณะเหมือนรอยฟกช้ำ HSP ยังสามารถทำให้เกิดอาการบวมร่วมอาการระบบทางเดินอาหาร (GI) และปัญหาไต

HSP พบได้บ่อยในเด็กเล็ก บ่อยครั้งที่พวกเขาติดเชื้อระบบทางเดินหายใจส่วนบนเช่นหวัด ส่วนใหญ่แล้วโรคจะหายได้เองโดยไม่ต้องรักษา

มีอาการอะไร?

อาการหลักของ HSP คือผื่นแดงด่างม่วงที่ยกขึ้นบนขาเท้าและก้น ผื่นยังสามารถปรากฏบนใบหน้า, แขน, หน้าอกและลำตัว จุดในผื่นมีลักษณะเหมือนรอยฟกช้ำ หากคุณกดที่ผื่นมันจะเป็นสีม่วงแทนที่จะเป็นสีขาว

HSP ยังส่งผลต่อข้อต่อ, ลำไส้, ไตและระบบอื่น ๆ ทำให้เกิดอาการเช่นนี้:

• อาการปวดและบวมในข้อต่อโดยเฉพาะหัวเข่าและข้อเท้า
• อาการทางเดินอาหารเช่นคลื่นไส้อาเจียนปวดท้องและอุจจาระเป็นเลือด
• เลือดในปัสสาวะ (ซึ่งอาจดูเล็กเกินไป) และอาการอื่น ๆ ของความเสียหายของไต
• อาการบวมของลูกอัณฑะ (ในเด็กผู้ชายบางคนที่มี HSP)
• ชัก (ไม่ค่อย)

อาการปวดข้อและอาการ GI สามารถเริ่มต้นได้ถึง 2 สัปดาห์ก่อนที่ผื่นจะปรากฏขึ้น

บางครั้งโรคนี้สามารถทำลายไตอย่างถาวร

อะไรคือสาเหตุ

HSP ทำให้เกิดการอักเสบในหลอดเลือดขนาดเล็ก เมื่อหลอดเลือดอักเสบพวกเขาสามารถรั่วไหลของเลือดเข้าสู่ผิวหนังซึ่งเป็นสาเหตุของผื่น เลือดสามารถรั่วไหลในช่องท้องและไต

HSP ดูเหมือนจะเกิดจากการตอบสนองที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกัน โดยปกติระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างโปรตีนที่เรียกว่าแอนติบอดีที่ค้นหาและทำลายผู้บุกรุกจากต่างประเทศเช่นแบคทีเรียและไวรัส ในกรณีของ HSP แอนติบอดีจำเพาะ (IgA) จะตกลงสู่ผนังหลอดเลือดทำให้เกิดการอักเสบ

ผู้ที่ได้รับ HSP ถึงครึ่งหนึ่งเป็นหวัดหรือติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจหนึ่งสัปดาห์หรือมากกว่านั้นก่อนที่จะมีผื่น การติดเชื้อเหล่านี้อาจกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันให้ทำปฏิกิริยามากเกินไปและปล่อยแอนติบอดี้ที่โจมตีหลอดเลือด HSP เองนั้นไม่สามารถติดต่อกันได้ แต่เงื่อนไขที่สามารถเริ่มได้

ทริกเกอร์ HSP อาจรวมถึง:

• การติดเชื้อเช่นคอ strep, อีสุกอีใส, หัด, ไวรัสตับอักเสบและเอชไอวี
• อาหาร
• ยาบางชนิด
• แมลงกัดต่อย
• สัมผัสกับอากาศหนาว
• ความเสียหาย

อาจมียีนที่เชื่อมโยงกับ HSP ด้วยเพราะบางครั้งมันทำงานในครอบครัว

มันได้รับการปฏิบัติอย่างไร?

โดยปกติคุณไม่จำเป็นต้องปฏิบัติต่อ Henoch-Schönlein purpura มันจะหายไปเองภายในไม่กี่สัปดาห์ พักผ่อนของเหลวและยาแก้ปวดที่ขายตามเคาน์เตอร์เช่น ibuprofen หรือ acetaminophen สามารถช่วยให้คุณหรือลูกรู้สึกดีขึ้น

ถามแพทย์ของคุณก่อนรับประทานยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่ nonsteroidal (NSAIDs) เช่น naproxen หรือ ibuprofen หากคุณมีอาการ GI NSAID บางครั้งอาจทำให้อาการเหล่านี้แย่ลง ควรหลีกเลี่ยง NSAIDs ในกรณีที่ไตอักเสบหรือได้รับบาดเจ็บ

สำหรับอาการที่รุนแรงบางครั้งแพทย์กำหนดสเตอรอยด์ระยะสั้น ยาเหล่านี้ทำให้เกิดการอักเสบในร่างกาย เนื่องจากเตียรอยด์สามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงที่สำคัญคุณควรทำตามคำแนะนำของแพทย์ในการรับประทานยาอย่างใกล้ชิด ยาที่ใช้ระงับระบบภูมิคุ้มกันเช่น cyclophosphamide (Cytoxan) อาจใช้รักษาอาการบาดเจ็บที่ไต

หากภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นในระบบลำไส้ของคุณคุณอาจต้องผ่าตัดเพื่อแก้ไข

วินิจฉัยได้อย่างไร?

แพทย์ของคุณจะตรวจสอบคุณหรือลูกของคุณสำหรับอาการ HSP รวมถึงผื่นและอาการปวดข้อ

การทดสอบเช่นนี้สามารถช่วยวินิจฉัย HSP และแยกแยะโรคอื่นที่มีอาการคล้ายกัน:

• ตรวจเลือด สิ่งเหล่านี้สามารถประเมินจำนวนเม็ดเลือดขาวและแดงการอักเสบและการทำงานของไต
• ทดสอบปัสสาวะ แพทย์อาจตรวจเลือดหรือโปรตีนในปัสสาวะซึ่งเป็นสัญญาณว่าไตของคุณได้รับความเสียหาย
• การตรวจชิ้นเนื้อ. แพทย์ของคุณอาจเอาชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของผิวของคุณและส่งไปยังห้องปฏิบัติการสำหรับการทดสอบ การทดสอบนี้จะค้นหาแอนติบอดี้ที่เรียกว่า IgA ซึ่งถูกสะสมอยู่ในผิวหนังและหลอดเลือดของผู้ที่มี HSP การตัดชิ้นเนื้อไตสามารถทดสอบความเสียหายของไต
• เสียงพ้น. การทดสอบนี้ใช้คลื่นเสียงเพื่อสร้างภาพจากภายในช่องท้องของคุณ มันสามารถช่วยให้มองอวัยวะของช่องท้องและไตอย่างใกล้ชิดยิ่งขึ้น
• CT scan การทดสอบนี้สามารถใช้ประเมินอาการปวดท้องและแยกแยะสาเหตุอื่น ๆ

HSP ในผู้ใหญ่กับเด็ก

ผู้ป่วย HSP มากกว่าร้อยละ 90 อยู่ในเด็กโดยเฉพาะผู้ที่มีอายุระหว่าง 2 ถึง 6 ปีโรคนี้มีแนวโน้มที่จะรุนแรงในเด็กมากกว่าในผู้ใหญ่ ผู้ใหญ่มีแนวโน้มที่จะมีแผลที่หนองในผื่น พวกเขายังได้รับความเสียหายไตบ่อยขึ้นกับสภาพ

ในเด็ก HSP มักจะดีขึ้นภายในสองสามสัปดาห์ อาการสามารถอยู่ได้นานในผู้ใหญ่

ภาพ

ส่วนใหญ่แล้ว Henoch-Schönlein purpura จะดีขึ้นด้วยตัวเองภายในหนึ่งเดือน อย่างไรก็ตามโรคนี้สามารถกลับมาเป็นเหมือนเดิมได้

HSP อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อน ผู้ใหญ่สามารถพัฒนาความเสียหายของไตที่อาจรุนแรงพอที่จะต้องล้างไตหรือการปลูกถ่ายไต บางส่วนของลำไส้สามารถยุบตัวเองและทำให้เกิดการอุดตัน สิ่งนี้เรียกว่าภาวะลำไส้กลืนกันและอาจร้ายแรง

ในหญิงตั้งครรภ์ HSP สามารถทำให้เกิดอาการบาดเจ็บไตนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนเช่นความดันโลหิตสูงและโปรตีนในปัสสาวะ