การขาดปัจจัย VII

เนื้อหา

• Factor VII มีบทบาทอย่างไรในการแข็งตัวของเลือด?
• 1. Vasoconstriction
• 2. การก่อตัวของปลั๊กเกล็ดเลือด
• 3. การก่อตัวของปลั๊กไฟบริน
• 4. การรักษาบาดแผลและการทำลายปลั๊กไฟบริน
• อะไรเป็นสาเหตุของการขาด Factor VII?
• อาการของการขาด Factor VII คืออะไร?
• การวินิจฉัยการขาด Factor VII เป็นอย่างไร?
• การขาด Factor VII ได้รับการรักษาอย่างไร?
• การควบคุมการตกเลือด
• การรักษาสภาพพื้นฐาน
• ข้อควรระวังก่อนการผ่าตัด
• แนวโน้มระยะยาวคืออะไร?

ภาพรวม

การขาด Factor VII เป็นความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดที่ทำให้เลือดออกมากเกินไปหรือเป็นเวลานานหลังจากได้รับบาดเจ็บหรือการผ่าตัด เมื่อขาด Factor VII ร่างกายของคุณอาจสร้าง Factor VII ได้ไม่เพียงพอหรือมีบางอย่างรบกวนปัจจัย VII ของคุณซึ่งมักเป็นเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น

Factor VII เป็นโปรตีนที่ผลิตในตับซึ่งมีบทบาทสำคัญในการช่วยให้เลือดแข็งตัว เป็นหนึ่งในปัจจัยการแข็งตัวของเลือดประมาณ 20 ชนิดที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการแข็งตัวของเลือดที่ซับซ้อน เพื่อให้เข้าใจถึงการขาด factor VII จะช่วยให้เข้าใจถึงบทบาทที่ VII มีต่อการแข็งตัวของเลือดตามปกติ

Factor VII มีบทบาทอย่างไรในการแข็งตัวของเลือด?

กระบวนการแข็งตัวของเลือดปกติเกิดขึ้นในสี่ขั้นตอน:

1. Vasoconstriction

เมื่อเส้นเลือดถูกตัดหลอดเลือดที่เสียหายจะหดตัวทันทีเพื่อชะลอการสูญเสียเลือด จากนั้นเส้นเลือดที่ได้รับบาดเจ็บจะปล่อยโปรตีนที่เรียกว่าเนื้อเยื่อแฟกเตอร์เข้าสู่กระแสเลือด การปลดปล่อยเนื้อเยื่อแฟกเตอร์ทำหน้าที่เหมือนการเรียก SOS ส่งสัญญาณเกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวอื่น ๆ เพื่อรายงานไปยังที่เกิดเหตุของการบาดเจ็บ

2. การก่อตัวของปลั๊กเกล็ดเลือด

เกล็ดเลือดในกระแสเลือดเป็นกลุ่มแรกที่มาถึงบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บ พวกมันยึดติดกับเนื้อเยื่อที่เสียหายและเชื่อมต่อกันทำให้เกิดรอยเสียบแบบนุ่มชั่วคราวในบาดแผล กระบวนการนี้เรียกว่าการห้ามเลือดขั้นต้น

3. การก่อตัวของปลั๊กไฟบริน

เมื่อเสียบปลั๊กชั่วคราวแล้วปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจะผ่านปฏิกิริยาลูกโซ่ที่ซับซ้อนเพื่อปล่อยไฟบรินซึ่งเป็นโปรตีนที่เหนียวและเหนียว ไฟบรินจะห่อหุ้มตัวเองในและรอบ ๆ ก้อนเนื้อนุ่มจนกลายเป็นก้อนไฟบรินที่เหนียวและไม่ละลายน้ำ ก้อนใหม่นี้ปิดผนึกเส้นเลือดที่แตกและสร้างเกราะป้องกันสำหรับการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อใหม่

4. การรักษาบาดแผลและการทำลายปลั๊กไฟบริน

หลังจากนั้นไม่กี่วันก้อนไฟบรินจะเริ่มหดตัวดึงขอบของแผลเข้าด้วยกันเพื่อช่วยให้เนื้อเยื่อใหม่เติบโตขึ้นเหนือแผล เมื่อสร้างเนื้อเยื่อขึ้นมาใหม่ก้อนไฟบรินจะละลายและถูกดูดซึม

หากแฟกเตอร์ VII ทำงานไม่ถูกต้องหรือมีน้อยเกินไปก้อนไฟบรินที่แข็งแรงจะไม่สามารถก่อตัวได้อย่างถูกต้อง

อะไรเป็นสาเหตุของการขาด Factor VII?

การขาด Factor VII อาจเกิดจากกรรมพันธุ์หรือได้มา รุ่นที่สืบทอดค่อนข้างหายาก มีการรายงานกรณีเอกสารน้อยกว่า 200 คดี พ่อและแม่ของคุณทั้งคู่ต้องมียีนเพื่อให้คุณได้รับผลกระทบ

การขาดปัจจัย VII ที่ได้มาในทางตรงกันข้ามเกิดขึ้นหลังคลอด อาจเกิดจากยาหรือโรคที่รบกวนปัจจัย VII ของคุณ ยาที่สามารถทำให้เสียหรือลดการทำงานของปัจจัย VII ได้แก่ :

• ยาปฏิชีวนะ
• ทินเนอร์เลือดเช่น warfarin
• ยารักษามะเร็งบางชนิดเช่นการรักษาด้วยอินเตอร์ลิวคิน -2
• antithymocyte globulin บำบัดที่ใช้ในการรักษาโรคโลหิตจาง aplastic

โรคและเงื่อนไขทางการแพทย์ที่อาจรบกวนปัจจัย VII ได้แก่ :

• โรคตับ
• myeloma
• ภาวะติดเชื้อ
• โรคโลหิตจาง aplastic
• การขาดวิตามินเค

อาการของการขาด Factor VII คืออะไร?

อาการจะแตกต่างกันไปตั้งแต่เล็กน้อยจนถึงรุนแรงขึ้นอยู่กับระดับของปัจจัยที่ใช้งานได้ VII อาการเล็กน้อยอาจรวมถึง:

• มีเลือดออกในเนื้อเยื่ออ่อนและช้ำ
• เลือดออกนานขึ้นจากบาดแผลหรือการถอนฟัน
• เลือดออกในข้อต่อ
• เลือดกำเดาไหล
• มีเลือดออกที่เหงือก
• ประจำเดือนหนัก

ในกรณีที่รุนแรงขึ้นอาการอาจรวมถึง:

• การทำลายกระดูกอ่อนในข้อต่อจากตอนที่มีเลือดออก
• เลือดออกในลำไส้กระเพาะอาหารกล้ามเนื้อหรือศีรษะ
• เลือดออกมากเกินไปหลังคลอดบุตร

การวินิจฉัยการขาด Factor VII เป็นอย่างไร?

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์ของคุณประวัติครอบครัวเกี่ยวกับปัญหาเลือดออกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ

การทดสอบในห้องปฏิบัติการสำหรับการขาดปัจจัย VII ได้แก่ :

• การวิเคราะห์ปัจจัยเพื่อระบุปัจจัยที่ขาดหายไปหรือมีประสิทธิภาพต่ำ
• การวิเคราะห์ปัจจัย VII เพื่อวัดว่าคุณมีปัจจัย VII มากแค่ไหนและทำงานได้ดีเพียงใด
• prothrombin time (PT) เพื่อวัดการทำงานของปัจจัย I, II, V, VII และ X
• เวลา prothrombin บางส่วน (PTT) เพื่อวัดการทำงานของปัจจัย VIII, IX, XI, XII และ von Willebrand
• การทดสอบตัวยับยั้งเพื่อตรวจสอบว่าระบบภูมิคุ้มกันของคุณกำลังโจมตีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหรือไม่

การขาด Factor VII ได้รับการรักษาอย่างไร?

การรักษาภาวะขาดปัจจัย VII มุ่งเน้นไปที่:

• ควบคุมการตกเลือด
• การแก้ไขเงื่อนไขพื้นฐาน
• ข้อควรระวังในการรักษาก่อนการผ่าตัดหรือขั้นตอนทางทันตกรรม

การควบคุมการตกเลือด

ในช่วงที่มีเลือดออกคุณอาจได้รับการฉีดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเพื่อเพิ่มความสามารถในการแข็งตัวของเลือด สารจับตัวเป็นก้อนที่นิยมใช้ ได้แก่ :

• คอมเพล็กซ์ prothrombin ของมนุษย์
• cryoprecipitate
• พลาสม่าสดแช่แข็ง
• recombinant human factor VIIa (NovoSeven)

การรักษาสภาพพื้นฐาน

เมื่อเลือดออกอยู่ภายใต้การควบคุมเงื่อนไขที่ทำให้การผลิตหรือการทำงานของปัจจัย VII ลดลงเช่นยาหรือโรคจะต้องได้รับการแก้ไข

ข้อควรระวังก่อนการผ่าตัด

หากคุณกำลังวางแผนการผ่าตัดแพทย์ของคุณอาจสั่งจ่ายยาเพื่อลดความเสี่ยงของการมีเลือดออกมากเกินไป สเปรย์ฉีดจมูก Desmopressin มักถูกกำหนดให้ปล่อยร้านค้าที่มีอยู่ทั้งหมดของ factor VII ก่อนการผ่าตัดเล็กน้อย สำหรับการผ่าตัดที่รุนแรงมากขึ้นแพทย์ของคุณอาจสั่งจ่ายเงินให้กับปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

แนวโน้มระยะยาวคืออะไร?

หากคุณมีรูปแบบของการขาดแฟคเตอร์ VII ที่ได้มาอาจเกิดจากยาหรือโรคประจำตัว แนวโน้มระยะยาวของคุณขึ้นอยู่กับการแก้ไขปัญหาพื้นฐาน หากคุณมีภาวะขาดปัจจัย VII ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่รุนแรงมากขึ้นคุณจะต้องทำงานอย่างใกล้ชิดกับแพทย์และศูนย์โรคฮีโมฟีเลียในพื้นที่ของคุณเพื่อจัดการความเสี่ยงในการตกเลือด