ALS (โรคของ Lou Gehrig)

เนื้อหา

• ALS คืออะไร
• สาเหตุของ ALS คืออะไร
• ALS เกิดขึ้นบ่อยแค่ไหน?
• อาการของ ALS คืออะไร
• ALS มีผลต่อการคิดหรือไม่?
• ALS วินิจฉัยอย่างไร
• ALS รักษาอย่างไร?
• ยา
• ภาวะแทรกซ้อนของ ALS คืออะไร?
• Outlook ระยะยาวสำหรับผู้ที่มี ALS คืออะไร

ALS คืออะไร

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS) เป็นโรคความเสื่อมที่มีผลต่อสมองและไขสันหลัง ALS เป็นโรคเรื้อรังที่ทำให้สูญเสียการควบคุมกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ เส้นประสาทที่ควบคุมการพูดการกลืนและการเคลื่อนไหวของแขนขามักได้รับผลกระทบ น่าเสียดายที่การรักษายังไม่พบสำหรับมัน

นักเล่นเบสบอลชื่อดัง Lou Gehrig ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคในปี 1939 ALS ยังเป็นที่รู้จักในนามโรคของ Lou Gehrig

สาเหตุของ ALS คืออะไร

ALS สามารถจัดเป็นแบบประปรายหรือแบบครอบครัว กรณีส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ นั่นหมายความว่าไม่ทราบสาเหตุที่เฉพาะเจาะจง

Mayo Clinic ประมาณการว่าพันธุศาสตร์เป็นสาเหตุให้เกิด ALS เพียงประมาณ 5 ถึง 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมด สาเหตุอื่นของ ALS ไม่เป็นที่เข้าใจดี ปัจจัยบางอย่างที่นักวิทยาศาสตร์คิดว่าอาจนำไปสู่ ​​ALS ได้แก่ :

• ความเสียหายอนุมูลอิสระ
• การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่กำหนดเป้าหมายเซลล์ประสาทมอเตอร์
• ความไม่สมดุลในสารเคมีกลูตาเมต
• การสะสมของโปรตีนที่ผิดปกติภายในเซลล์ประสาท

เมโยคลินิกยังระบุว่าการสูบบุหรี่การสัมผัสสารตะกั่วและการรับราชการทหารเป็นปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้สำหรับเงื่อนไขนี้

อาการที่เกิดขึ้นใน ALS มักจะเกิดขึ้นระหว่างอายุ 50 และ 60 แม้ว่าอาการอาจเกิดขึ้นก่อนหน้านี้ ALS พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง

ALS เกิดขึ้นบ่อยแค่ไหน?

ตามที่สมาคม ALS ทุก ๆ ปีประมาณ 6,400 คนในสหรัฐอเมริกาได้รับการวินิจฉัยด้วย ALS พวกเขายังประเมินด้วยว่าชาวอเมริกันราว 20,000 คนกำลังใช้ชีวิตอยู่กับโรคนี้ ALS ส่งผลกระทบต่อผู้คนในทุกกลุ่มเชื้อชาติสังคมและเศรษฐกิจ

เงื่อนไขนี้ก็เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น อาจเป็นเพราะประชากรมีอายุมากขึ้น อาจเป็นเพราะการเพิ่มระดับของปัจจัยเสี่ยงด้านสิ่งแวดล้อมที่ยังไม่ได้ระบุ

อาการของ ALS คืออะไร

ALS ทั้งแบบประปรายและแบบครอบครัวสัมพันธ์กับการสูญเสียเซลล์ประสาทมอเตอร์อย่างต่อเนื่อง อาการของ ALS ขึ้นอยู่กับพื้นที่ของระบบประสาทที่ได้รับผลกระทบ สิ่งเหล่านี้จะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล

ไขกระดูกเป็นครึ่งหนึ่งของก้านสมอง มันควบคุมฟังก์ชั่นอัตโนมัติหลายอย่างของร่างกาย รวมถึงการหายใจความดันโลหิตและอัตราการเต้นของหัวใจ ความเสียหายต่อไขกระดูกสามารถทำให้:

• พูดอ้อแอ้
• การมีเสียงแหบ
• กลืนลำบาก
• lability ทางอารมณ์ซึ่งเป็นลักษณะของปฏิกิริยาทางอารมณ์ที่มากเกินไปเช่นหัวเราะหรือร้องไห้
• การสูญเสียรูปร่างของกล้ามเนื้อลิ้นหรือลิ้นลีบ
• น้ำลายส่วนเกิน
• หายใจลำบาก

ทางเดิน corticospinal เป็นส่วนหนึ่งของสมองที่ทำจากเส้นใยประสาท มันส่งสัญญาณจากสมองของคุณไปยังไขสันหลัง ALS สร้างความเสียหายต่อระบบทางเดิน corticospinal และทำให้แขนขากระตุกเกร็ง

เขาด้านหน้าเป็นส่วนหน้าของเส้นประสาทไขสันหลัง การเสื่อมสภาพที่นี่อาจทำให้:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรงหรืออ่อนแรง
• การสูญเสียกล้ามเนื้อ
• กระตุก
• ปัญหาการหายใจที่เกิดจากความอ่อนแอในไดอะแฟรมและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจอื่น ๆ

สัญญาณเริ่มต้นของ ALS อาจรวมถึงปัญหาการปฏิบัติงานประจำวัน ตัวอย่างเช่นคุณอาจมีปัญหาในการปีนบันไดหรือลุกขึ้นจากเก้าอี้ คุณอาจมีปัญหาในการพูดหรือกลืนหรือความอ่อนแอในอ้อมแขนและมือของคุณ อาการเริ่มแรกมักจะพบในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย พวกเขายังมีแนวโน้มที่จะไม่สมดุลซึ่งหมายความว่าพวกเขาจะเกิดขึ้นเพียงด้านเดียว

ในขณะที่โรคดำเนินไปอาการจะแพร่กระจายไปทั่วทั้งร่างกาย ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทวิภาคีกลายเป็นเรื่องธรรมดา สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การลดน้ำหนักจากการสูญเสียกล้ามเนื้อ ความรู้สึกทางเดินปัสสาวะและการทำงานของลำไส้มักจะยังคงเหมือนเดิม

ALS มีผลต่อการคิดหรือไม่?

ความบกพร่องทางสติปัญญาเป็นอาการทั่วไปของ ALS การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีการลดลงของจิตใจ ความบกพร่องทางอารมณ์สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วย ALS ทุกคนแม้กระทั่งผู้ที่ไม่มีภาวะสมองเสื่อม

การไม่ตั้งใจและการคิดที่ช้าเป็นอาการทางสติปัญญาที่พบบ่อยที่สุดของ ALS ภาวะสมองเสื่อมที่เกี่ยวข้องกับ ALS ยังสามารถเกิดขึ้นได้หากมีการเสื่อมของเซลล์ในกลีบสมองส่วนหน้า ภาวะสมองเสื่อมที่เกี่ยวข้องกับ ALS มักเกิดขึ้นเมื่อมีประวัติครอบครัวเป็นโรคสมองเสื่อม

ALS วินิจฉัยอย่างไร

ALS มักจะได้รับการวินิจฉัยโดยนักประสาทวิทยา ไม่มีการทดสอบเฉพาะสำหรับ ALS กระบวนการสร้างการวินิจฉัยสามารถทำได้ทุกที่ทุกสัปดาห์

แพทย์ของคุณอาจเริ่มสงสัยว่าคุณเป็นโรค ALS หากคุณมีอาการทางประสาทและกล้ามเนื้อเสื่อม พวกเขาจะคอยดูปัญหาที่เพิ่มขึ้นกับอาการเช่น:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรง
• การสูญเสีย
• กระตุก
• ตะคิว
• contractures

อาการเหล่านี้อาจเกิดจากเงื่อนไขหลายประการ ดังนั้นการวินิจฉัยโรคจะทำให้แพทย์ของคุณต้องแยกแยะปัญหาสุขภาพอื่น ๆ สิ่งนี้จะทำกับชุดของการทดสอบการวินิจฉัยรวมถึง:

• EMG เพื่อประเมินกิจกรรมไฟฟ้าของกล้ามเนื้อของคุณ
• การศึกษาการนำกระแสประสาทเพื่อทดสอบการทำงานของเส้นประสาทของคุณ
• MRI ที่แสดงว่าส่วนใดของระบบประสาทของคุณได้รับผลกระทบ
• การทดสอบเลือดเพื่อประเมินสุขภาพทั่วไปและโภชนาการของคุณ

การทดสอบทางพันธุกรรมอาจเป็นประโยชน์สำหรับผู้ที่มีประวัติครอบครัวของ ALS

ALS รักษาอย่างไร?

เมื่อ ALS ดำเนินไปมันจะกลายเป็นเรื่องยากที่จะหายใจและย่อยอาหาร ผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน หลายส่วนของร่างกายเสื่อมสภาพและทุกส่วนต้องได้รับการปฏิบัติอย่างเหมาะสม

ด้วยเหตุนี้ทีมแพทย์และผู้เชี่ยวชาญมักจะทำงานร่วมกันเพื่อรักษาผู้ป่วยด้วย ALS ผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้องในทีม ALS อาจรวมถึง:

• นักประสาทวิทยาที่มีความเชี่ยวชาญในการจัดการของ ALS
• จิตแพทย์
• นักโภชนาการ
• แพทย์ระบบทางเดินอาหาร
• นักกิจกรรมบำบัด
• นักบำบัดโรคทางเดินหายใจ
• นักบำบัดการพูด
• นักสังคมสงเคราะห์
• ผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพจิต
• ผู้ให้บริการดูแลอภิบาล

สมาชิกในครอบครัวควรพูดคุยกับคนที่มี ALS เกี่ยวกับการดูแลของพวกเขา ผู้ที่มี ALS อาจต้องการความช่วยเหลือเมื่อต้องตัดสินใจทางการแพทย์

ยา

ปัจจุบัน Riluzole (Rilutek) เป็นยาตัวเดียวที่ได้รับการรับรองสำหรับการรักษา ALS มันสามารถยืดอายุได้หลายเดือน แต่ก็ไม่สามารถกำจัดอาการทั้งหมดได้ อาจใช้ยาอื่นเพื่อรักษาอาการของ ALS ยาเหล่านี้ ได้แก่ :

• ควินิน bisulphate, baclofen และ diazepam สำหรับตะคริวและเกร็ง
• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs), ยากันชักหัวเข่า, ยากล่อมประสาท tricyclic, และมอร์ฟีนสำหรับการจัดการความเจ็บปวด
• Neurodex ซึ่งเป็นการรวมกันของวิตามิน B-1, B-6 และ B-12 สำหรับ lability ทางอารมณ์

นักวิทยาศาสตร์กำลังตรวจสอบการใช้สิ่งต่อไปนี้สำหรับชนิดย่อยของ ALS ทางพันธุกรรม:

• โคเอนไซม์ Q10
• ตัวยับยั้ง COX-2
• ครี
• minocycline

อย่างไรก็ตามพวกเขายังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีประสิทธิภาพ

การบำบัดด้วยสเต็มเซลล์ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่าเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับ ALS

ภาวะแทรกซ้อนของ ALS คืออะไร?

ภาวะแทรกซ้อนของ ALS รวมถึง:

• สำลัก
• โรคปอดอักเสบ
• การขาดแคลนอาหาร
• แผลที่เตียง

Outlook ระยะยาวสำหรับผู้ที่มี ALS คืออะไร

อายุขัยทั่วไปสำหรับคนที่มี ALS คือสองถึงห้าปี ผู้ป่วยประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์อยู่กับ ALS นานกว่าห้าปี ผู้ป่วยร้อยละสิบอยู่กับโรคมานานกว่า 10 ปี

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตจาก ALS คือการหายใจล้มเหลว ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษา ALS อย่างไรก็ตามการรักษาด้วยยาและการสนับสนุนสามารถปรับปรุงคุณภาพชีวิตของคุณ การดูแลอย่างเหมาะสมสามารถช่วยให้คุณใช้ชีวิตอย่างมีความสุขและสะดวกสบายได้นานที่สุด