ช่องระบายอากาศด้านซ้าย 2 ช่อง

Double Inlet Left ventricle (DILV) เป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด (พิการ แต่กำเนิด) มันส่งผลกระทบต่อวาล์วและห้องของหัวใจ ทารกที่เกิดมาพร้อมกับภาวะนี้มีห้องสูบน้ำ (ventricle) ทำงานเพียงห้องเดียวในหัวใจ

DILV เป็นหนึ่งในข้อบกพร่องของหัวใจหลายอย่างที่เรียกว่าข้อบกพร่องของช่องเดียว (หรือทั่วไป) ผู้ที่เป็นโรค DILV จะมีช่องซ้ายขนาดใหญ่และช่องขวาขนาดเล็ก ช่องซ้ายเป็นห้องสูบน้ำของหัวใจที่ส่งเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังร่างกาย ช่องท้องด้านขวาคือห้องสูบน้ำที่ส่งเลือดที่มีออกซิเจนต่ำไปยังปอด

ในหัวใจปกติ โพรงด้านขวาและด้านซ้ายรับเลือดจากหัวใจห้องบนขวาและซ้าย Atria เป็นห้องบนของหัวใจเลือดที่มีออกซิเจนต่ำที่ไหลกลับจากร่างกายจะไหลไปยังเอเทรียมด้านขวาและช่องท้องด้านขวา ช่องท้องด้านขวาจะสูบฉีดเลือดไปยังหลอดเลือดแดงในปอด นี่คือหลอดเลือดที่นำเลือดไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน

เลือดที่มีออกซิเจนสดจะกลับสู่เอเทรียมด้านซ้ายและช่องซ้าย จากนั้นหลอดเลือดแดงใหญ่จะนำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังส่วนที่เหลือของร่างกายจากช่องซ้าย หลอดเลือดแดงใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงใหญ่ที่นำออกจากหัวใจ

ในผู้ที่มี DILV จะมีการพัฒนาเฉพาะช่องซ้ายเท่านั้น ทั้งสอง atria ปล่อยเลือดเข้าไปในโพรงนี้ ซึ่งหมายความว่าเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนผสมกับเลือดที่มีออกซิเจนต่ำ จากนั้นส่วนผสมจะถูกสูบเข้าสู่ร่างกายและปอด

DILV สามารถเกิดขึ้นได้หากหลอดเลือดขนาดใหญ่ที่เกิดจากหัวใจอยู่ในตำแหน่งที่ไม่ถูกต้อง หลอดเลือดแดงใหญ่เกิดจากช่องขวาขนาดเล็กและหลอดเลือดแดงในปอดเกิดขึ้นจากช่องซ้าย นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อหลอดเลือดแดงอยู่ในตำแหน่งปกติและเกิดขึ้นจากโพรงปกติ ในกรณีนี้ เลือดจะไหลจากช่องซ้ายไปขวาผ่านรูระหว่างห้องที่เรียกว่า ventricular septal defect (VSD)

DILV หายากมาก ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด ปัญหามักเกิดขึ้นในช่วงแรกของการตั้งครรภ์เมื่อหัวใจของทารกพัฒนา ผู้ที่เป็นโรค DILV มักมีปัญหาหัวใจอื่นๆ เช่น

• Coarctation ของเอออร์ตา (การตีบของเอออร์ตา)
• atresia ปอด (วาล์วปอดของหัวใจไม่ได้เกิดขึ้นอย่างถูกต้อง)
• การตีบของวาล์วปอด (การตีบของวาล์วปอด)

อาการของ DILV อาจรวมถึง:

• ออกสีฟ้าให้กับผิวหนังและริมฝีปาก (ตัวเขียว) เนื่องจากออกซิเจนในเลือดต่ำ
• ล้มเหลวในการเพิ่มน้ำหนักและเติบโต
• ผิวซีด (สีซีด)
• กินน้อยเพราะเหนื่อยง่าย
• เหงื่อออก
• ขาหรือท้องบวม
• หายใจลำบาก

สัญญาณของ DILV อาจรวมถึง:

• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติตามที่เห็นในคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• การสะสมของของเหลวรอบปอด
• หัวใจล้มเหลว
• บ่นในใจ
• หัวใจเต้นเร็ว

การทดสอบเพื่อวินิจฉัย DILV อาจรวมถึง:

• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• การวัดกิจกรรมทางไฟฟ้าในหัวใจ (คลื่นไฟฟ้าหัวใจหรือ ECG)
• การตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ (echocardiogram)
• สอดท่อที่บางและยืดหยุ่นเข้าไปในหัวใจเพื่อตรวจหลอดเลือดแดง (cardiac catheterization)
• MRI หัวใจ

จำเป็นต้องทำการผ่าตัดเพื่อปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตทั่วร่างกายและเข้าไปในปอด การผ่าตัดรักษา DILV ที่พบบ่อยที่สุดคือชุดของการผ่าตัดสองถึงสามครั้ง การผ่าตัดเหล่านี้คล้ายกับการผ่าตัดที่ใช้รักษาภาวะหัวใจล้มเหลวแบบ hypoplastic และ atresia

อาจจำเป็นต้องทำการผ่าตัดครั้งแรกเมื่อทารกอายุได้เพียงไม่กี่วัน ในกรณีส่วนใหญ่ ทารกสามารถกลับบ้านจากโรงพยาบาลได้ในภายหลัง เด็กมักจะต้องทานยาทุกวันและติดตามอย่างใกล้ชิดโดยแพทย์โรคหัวใจเด็ก (ผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ) แพทย์ของเด็กจะเป็นผู้กำหนดว่าควรทำการผ่าตัดระยะที่สองเมื่อใด

การผ่าตัดครั้งต่อไป (หรือการผ่าตัดครั้งแรก หากทารกไม่จำเป็นต้องทำหัตถการตั้งแต่แรกเกิด) เรียกว่า Glenn shunt แบบสองทิศทางหรือแบบ Hemifontan การผ่าตัดนี้มักจะทำเมื่อเด็กอายุ 4 ถึง 6 เดือน

แม้หลังจากการผ่าตัดข้างต้น เด็กอาจยังดูเป็นสีฟ้า (ตัวเขียว) ขั้นตอนสุดท้ายเรียกว่าขั้นตอน Fontan การผ่าตัดนี้ทำบ่อยที่สุดเมื่อเด็กอายุ 18 เดือนถึง 3 ขวบ หลังจากขั้นตอนสุดท้ายนี้ ทารกจะไม่เป็นสีฟ้าอีกต่อไป

การทำงานของ Fontan ไม่ได้สร้างการไหลเวียนตามปกติในร่างกาย แต่ช่วยให้เลือดไหลเวียนได้ดีขึ้นเพียงพอที่เด็กจะมีชีวิตอยู่และเติบโตได้

เด็กอาจต้องผ่าตัดเพิ่มเติมสำหรับข้อบกพร่องอื่น ๆ หรือเพื่อยืดอายุการอยู่รอดขณะรอขั้นตอน Fontan

ลูกของคุณอาจต้องทานยาก่อนและหลังการผ่าตัด สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง:

• สารกันเลือดแข็งป้องกันการแข็งตัวของเลือด
• สารยับยั้ง ACE เพื่อลดความดันโลหิต
• ดิจอกซินช่วยให้หัวใจหดตัว
• ยาน้ำ (ยาขับปัสสาวะ) เพื่อลดอาการบวมในร่างกาย

อาจแนะนำให้ปลูกถ่ายหัวใจหากวิธีการข้างต้นล้มเหลว

DILV เป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่ซับซ้อนมากซึ่งไม่ง่ายที่จะรักษา ทารกขึ้นอยู่กับ:

• สภาพโดยรวมของทารกในขณะที่ทำการวินิจฉัยและรักษา
• หากมีปัญหาหัวใจอื่นๆ
• ข้อบกพร่องร้ายแรงเพียงใด

หลังการรักษา ทารกจำนวนมากที่เป็นโรค DILV จะมีชีวิตอยู่เป็นผู้ใหญ่ แต่พวกเขาต้องการการติดตามผลตลอดชีวิต พวกเขาอาจเผชิญกับภาวะแทรกซ้อนและอาจต้องจำกัดการออกกำลังกาย

ภาวะแทรกซ้อนของ DILV ได้แก่:

• คลับ (หนาของเตียงเล็บ) บนนิ้วเท้าและนิ้ว (สัญญาณปลาย)
• หัวใจล้มเหลว
• โรคปอดบวมบ่อยๆ
• ปัญหาจังหวะการเต้นของหัวใจ
• ความตาย

โทรหาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากลูกของคุณ:

• เหมือนจะเหนื่อยง่าย
• หายใจลำบาก
• มีผิวหรือริมฝีปากเป็นสีน้ำเงิน

พูดคุยกับผู้ให้บริการของคุณด้วยหากลูกน้อยของคุณไม่โตหรือน้ำหนักเพิ่มขึ้น

ไม่มีการป้องกันที่เป็นที่รู้จัก

ดีไอแอลวี; ช่องเดียว; ช่องสามัญ; หัวใจห้องเดียว; หัวใจ Univentricular ของประเภทกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - DILV; ข้อบกพร่องของหัวใจสีฟ้า - DILV; ข้อบกพร่องที่เกิด - DILV

• ช่องระบายอากาศด้านซ้าย 2 ช่อง

แคนเตอร์ เคอาร์ การจัดการการเชื่อมต่อของช่องเดี่ยวและ cavopulmonary ใน: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. การผ่าตัดหน้าอกของ Sabiston and Spencer. ฉบับที่ 9 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 129.

Kliegman RM, เซนต์ Geme JW, Blum NJ ชาห์ เอสเอส, ทาซเคอร์ RC, วิลสัน KM. ชอร์ เอ็นเอฟ โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดตัวเขียว: รอยโรคที่เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้น ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 458.

Wohlmuth C, การ์ดิเนอร์ HM หัวใจ. ใน: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. เวชศาสตร์ทารกในครรภ์: วิทยาศาสตร์พื้นฐานและการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 3 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 29.