Pityriasis Rubra Pilaris

เนื้อหา

• ประเภทของ Pityriasis rubra pilaris
• รูปภาพของ PRP
• สาเหตุของ PRP คืออะไร?
• PRP สืบทอดมาได้อย่างไร?
• PRP มีอาการอย่างไร?
• PRP วินิจฉัยได้อย่างไร?
• ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ PRP คืออะไร?
• PRP รักษาอย่างไร?
• ฉันสามารถป้องกัน PRP ได้หรือไม่?
• PRP จะหายไปหรือไม่?
• ปรึกษาแพทย์

บทนำ

Pityriasis rubra pilaris (PRP) เป็นโรคผิวหนังที่หายาก ทำให้เกิดการอักเสบและผลัดเซลล์ผิวอย่างต่อเนื่อง PRP อาจส่งผลต่อส่วนต่างๆของร่างกายหรือทั้งร่างกายของคุณ ความผิดปกตินี้อาจเริ่มในวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่ PRP มีผลต่อเพศชายและเพศหญิงอย่างเท่าเทียมกัน

ประเภทของ Pityriasis rubra pilaris

PRP มีหกประเภท

PRP ที่เริ่มมีอาการคลาสสิกสำหรับผู้ใหญ่เป็นประเภทที่พบบ่อยที่สุด มันเกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ อาการมักจะหายไปหลังจากผ่านไปสองสามปี ในบางกรณีอาการจะกลับมาในภายหลัง

PRP ที่เริ่มมีอาการผิดปกติในผู้ใหญ่ก็เริ่มในวัยผู้ใหญ่เช่นกัน อย่างไรก็ตามอาการอาจนานกว่า 20 ปี

PRP ที่เริ่มมีอาการของเด็กและเยาวชนแบบคลาสสิกเริ่มในวัยเด็ก โดยปกติอาการจะหายไปภายในหนึ่งปี แต่อาจกลับมาใหม่ในภายหลัง

การเริ่มมีอาการของเด็กและเยาวชนที่ถูก Circumscribed PRP เริ่มก่อนวัยแรกรุ่น โดยทั่วไปมักส่งผลต่อฝ่ามือของเด็กฝ่าเท้าหัวเข่าและข้อศอก อาการอาจหายไปในช่วงวัยรุ่น

บางครั้งเด็กที่เริ่มมีอาการผิดปกติ PRP จะได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม นั่นหมายถึงส่งต่อผ่านครอบครัว สามารถปรากฏตั้งแต่แรกเกิดหรือพัฒนาในช่วงปฐมวัย อาการมักเป็นไปตลอดชีวิต

PRP ที่เกี่ยวข้องกับ HIV เชื่อมโยงกับ HIV รักษายากมาก

รูปภาพของ PRP

สาเหตุของ PRP คืออะไร?

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ PRP PRP ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลที่ชัดเจน แม้ว่าบางกรณีของ PRP จะได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่ส่วนใหญ่ไม่ได้ PRP ที่สืบทอดมามีแนวโน้มที่จะรุนแรงมากขึ้น

PRP ที่เริ่มมีอาการในผู้ใหญ่แบบคลาสสิกอาจเชื่อมโยงกับมะเร็งผิวหนัง อย่างไรก็ตามมะเร็งผิวหนังมักเกิดขึ้นกับ PRP ประเภทนี้บ่อยเพียงใด หากคุณมี PRP ที่เริ่มมีอาการแบบคลาสสิกโปรดไปพบแพทย์เพื่อตรวจหามะเร็งผิวหนัง

ตามที่องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายากการวิจัยในช่วงต้นชี้ให้เห็นว่า PRP อาจเกิดจากปัญหาในการที่ร่างกายประมวลผลวิตามินเออย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อหาว่าเป็นจริงหรือไม่

PRP อาจเชื่อมต่อกับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันตามข้อมูลของศูนย์ข้อมูลทางพันธุกรรมและโรคหายาก

PRP สืบทอดมาได้อย่างไร?

PRP สามารถสืบทอดได้ คุณอาจได้รับ PRP หากพ่อแม่ของคุณส่งต่อยีนที่ทำให้เกิดความผิดปกติ พ่อแม่ของคุณอาจเป็นพาหะของยีนซึ่งหมายความว่าพวกเขามียีน แต่ไม่มีความผิดปกติ หากพ่อหรือแม่คนใดคนหนึ่งของคุณเป็นพาหะของยีนมีโอกาส 50 เปอร์เซ็นต์ที่ยีนจะถูกส่งต่อไปยังคุณ อย่างไรก็ตามคุณไม่สามารถพัฒนา PRP ได้แม้ว่าคุณจะสืบทอดยีนก็ตาม

PRP มีอาการอย่างไร?

PRP ทำให้เกิดสะเก็ดสีชมพูแดงหรือแดงส้มบนผิวหนังของคุณ แพทช์มักจะคัน คุณอาจมีสะเก็ดเป็นหย่อม ๆ เพียงบางส่วนของร่างกาย มักเกิดขึ้นกับ:

• ข้อศอก
• หัวเข่า
• มือ
• ฟุต
• ข้อเท้า

ผิวหนังบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้าอาจกลายเป็นสีแดงและหนาขึ้น ในที่สุดสะเก็ดอาจกระจายไปทั่วร่างกาย

PRP วินิจฉัยได้อย่างไร?

PRP มักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นสภาพผิวอื่น ๆ ที่พบบ่อยเช่นโรคสะเก็ดเงิน นอกจากนี้ยังสามารถเข้าใจผิดได้ว่าเป็นสิ่งที่พบได้น้อยเช่นไลเคนพลานัสและพิทาเรียสโรซา โรคสะเก็ดเงินจะมีอาการคันเป็นสะเก็ดของผิวหนังที่มักมีสีแดง อย่างไรก็ตามแตกต่างจาก PRP โรคสะเก็ดเงินสามารถรักษาได้ง่ายกว่าและประสบความสำเร็จ อาจไม่ได้รับการวินิจฉัย PRP จนกว่าเกล็ดที่เป็นเกล็ดจะไม่ตอบสนองต่อการรักษาโรคสะเก็ดเงิน

หากแพทย์ของคุณสงสัยว่ามี PRP พวกเขาอาจทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเพื่อช่วยในการวินิจฉัย สำหรับขั้นตอนนี้แพทย์ของคุณจะเอาผิวหนังของคุณออกเล็กน้อย จากนั้นพวกเขาจะดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อวิเคราะห์

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ PRP คืออะไร?

ส่วนใหญ่ PRP อาจคันและอึดอัด อาการเหล่านี้จะลดลงเมื่อเวลาผ่านไปแม้ว่าผื่นจะดูเหมือนอาการแย่ลงก็ตาม ภาวะนี้มักไม่ก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนมากมาย

อย่างไรก็ตาม PRP Support Group ตั้งข้อสังเกตว่าผื่นบางครั้งอาจนำไปสู่ปัญหาอื่น ๆ เช่น ectropion ในสภาพนี้เปลือกตาจะเปิดออกเผยให้เห็นพื้นผิวของดวงตา PRP ยังสามารถนำไปสู่ปัญหาเกี่ยวกับเยื่อบุในปาก ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการระคายเคืองและเจ็บปวด

เมื่อเวลาผ่านไป PRP สามารถนำไปสู่ ​​keratoderma ปัญหานี้ทำให้ผิวหนังบริเวณมือและฝ่าเท้าของคุณหนามาก รอยแตกลึกในผิวหนังที่เรียกว่ารอยแยกสามารถพัฒนาได้

บางคนที่มี PRP ยังมีความไวต่อแสง พวกเขาอาจมีปัญหาในการขับเหงื่อหรือควบคุมอุณหภูมิร่างกายเมื่ออากาศร้อน

PRP รักษาอย่างไร?

ไม่มีวิธีรักษา PRP ในปัจจุบัน แต่การรักษาสามารถบรรเทาอาการได้ แพทย์ของคุณอาจกำหนดวิธีการรักษาต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งวิธี:

• ครีมเฉพาะที่มียูเรียหรือกรดแลคติก สิ่งเหล่านี้ลงบนผิวของคุณโดยตรง
• เรตินอยด์ในช่องปาก ตัวอย่าง ได้แก่ isotretinoin หรือ acitretin เหล่านี้เป็นอนุพันธ์ของวิตามินเอที่ชะลอการเจริญเติบโตและการผลัดเซลล์ผิว
• วิตามินเอในช่องปาก สิ่งนี้อาจเป็นประโยชน์ในบางคน แต่ในปริมาณที่สูงมากเท่านั้น เรตินอยด์มีประสิทธิภาพและนิยมใช้มากกว่าวิตามินเอ
• Methotrexate เป็นยารับประทานที่อาจใช้หากเรตินอยด์ไม่ได้ผล
• ยากดภูมิคุ้มกัน. ยาเหล่านี้เป็นยารับประทานที่ไปกดภูมิคุ้มกัน ประกอบด้วย cyclosporine และ azathioprine
• ชีววิทยา. ยาเหล่านี้เป็นยาฉีดหรือทางหลอดเลือดดำ (IV) ที่มีผลต่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณ ซึ่งรวมถึงยา adalimumab, etanercept และ infliximab
• การบำบัดด้วยแสงอัลตราไวโอเลต โดยปกติจะให้ร่วมกับ psoralen (ยาที่ทำให้คุณไวต่อแสงแดดน้อยลง) และเรตินอยด์

ฉันสามารถป้องกัน PRP ได้หรือไม่?

ไม่สามารถป้องกัน PRP ได้เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุและการโจมตี หากคุณสงสัยว่าคุณมี PRP ให้ไปพบแพทย์ของคุณ การเริ่มการรักษาที่เหมาะกับคุณทันทีที่คุณได้รับการวินิจฉัยเป็นกุญแจสำคัญในการบรรเทาอาการของคุณ

การค้นหาวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพเป็นสิ่งสำคัญเช่นกันเนื่องจากคุณอาจพัฒนา PRP มากกว่าหนึ่งประเภทในช่วงที่เป็นโรค

PRP จะหายไปหรือไม่?

ขึ้นอยู่กับประเภทของ PRP ที่คุณมีอาการของคุณอาจหายไปหรือไม่หายไป หากคุณมีอาการ PRP ในผู้ใหญ่แบบคลาสสิกอาการของคุณจะคงอยู่ไม่กี่ปีหรือน้อยกว่านั้นจากนั้นจะไม่กลับมาอีก

อาการของ PRP ประเภทอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นได้นานกว่า อย่างไรก็ตามการรักษาอาจทำให้เห็นอาการได้น้อยลง

ปรึกษาแพทย์

PRP เป็นโรคผิวหนังที่หายากซึ่งเกิดจากการอักเสบอย่างต่อเนื่องและการผลัดผิวของคุณ อาจส่งผลต่อร่างกายของคุณทั้งหมดหรือเพียงบางส่วน สามารถเริ่มต้นเมื่อใดก็ได้ในช่วงชีวิตของคุณ แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษาในปัจจุบัน แต่การรักษาอาจช่วยบรรเทาอาการของคุณได้

การรักษา PRP รวมถึงยาเฉพาะที่รับประทานและยาฉีด นอกจากนี้ยังรวมถึงการบำบัดด้วยแสงอัลตราไวโอเลต ทำงานร่วมกับแพทย์ของคุณเพื่อค้นหาวิธีการรักษาที่ได้ผลดีที่สุดเพื่อบรรเทาอาการ PRP ของคุณ